11月10日消息 - 一患者男性，42岁，因“中上腹痛3月余”入院。入院前3个月无明显诱因出现中上腹痛。疼痛为钝痛，持续性，与进食无明显关联，向背部放射，不能自行缓解。病程中否认发热、恶心、呕吐、黑便等不适，自行口服止痛药等治疗，腹痛可缓解。我院体格检查：神志清，皮肤、巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，腹软，中上腹可扪及肿块，直径约5 cm，质地中等偏硬，边界清，活动度差，局部压痛明显，余腹未及明显压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，直肠指检未及明显肿块，指套无染血。辅助检查：腹部CT示胰腺下方占位，考虑巨淋巴结增生症或纤维源性肿瘤的可能，病变包绕肠系膜上动脉，压迫推移肠系膜上静脉。肿瘤标志物检查:癌抗原（CA）199、癌胚抗原（CEA）等均未升高。　

    分阶段处理讨论　

    第1阶段 淋巴瘤，或巨淋巴结增生症？→建议行剖腹探查及病理活检　

    蒋亚平：巨淋巴结增生症多表现为大血管旁孤立肿块，边界清晰，质地均匀。结合患者病史及影像学特征（肿块位于胰腺下方，边界清晰，包绕肠系膜上动脉，压迫推移肠系膜上静脉），考虑巨淋巴结增生症可能，但不除外淋巴瘤。　

    周宇红：患者因中上腹痛3月余入院，腹部CT提示腹膜后占位，病程中无发热。结合病史及影像学资料，可以考虑巨淋巴结增生症，但明确诊断须依靠病理，建议行肿块切除或肿块切取活检。　

    陆维祺：患者有腹膜后占位，结合肿瘤内科的建议行活检以明确肿块性质。影像学检查提示腹膜后肿块包绕肠系膜上动脉，压迫推移肠系膜上静脉，因此能否完整切除肿块仍有待术中探查才能决定。近年来，微创手术技术发展迅速，结合患者影像学检查结果，可行腹腔镜探查。　

    朱隽：综合以上讨论意见，同意对患者行剖腹探查、肿块活检，以明确腹膜后肿块的性质。　

    第2阶段 IgG4相关的自身免疫性疾病？→建议行血免疫球蛋白、酶标检测　

    陆维祺：第一次讨论结束后，我们向患者详细介绍了手术方案及手术风险。在征得患者同意后，于2010年5月21日行剖腹探查术。术中探查见腹膜后肿物侵犯脾静脉、门静脉、结肠中血管、肠系膜上血管，与腹后壁固定。经术中与家属沟通后，行肿物切取活检术。　

    术后病理报告：送检物镜下表现为胶原纤维及脂肪组织，其间见淋巴细胞、浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成，考虑炎症性病变。　

    纪元：根据病理活检结果，考虑IgG4相关的自身免疫性疾病。该病的特点是主要累及胰腺，也可累及其他脏器，累及后腹膜时则多表现为腹膜后纤维化。但遗憾的是，目前尚缺乏该病的诊断“金”标准，建议行血IgG及IgG4检测及相关酶标检测来辅助诊断。　

    第3阶段 初诊为IgG4相关的自身免疫性疾病。→建议给予类固醇激素治疗并随访　

    陆维祺：按照病理科讨论意见，我们对活检标本进行了进一步检测。酶标检测：IgG4（+），IgG（-），CD4部分（+），CD8部分（+）。血免疫球蛋白检测：IgG4 0.51 g/L，IgG 14.48 g/L。不知能否诊断IgG4相关的自身免疫性疾病？　

    纪元：有关IgG4相关的自身免疫性疾病的诊断，有学者将血清IgG4增高作为一个因素，但也有学者提出免疫组化染色显示大量IgG4阳性浆细胞是重要依据。患者的检测结果显示，虽然血清IgG4水平在正常范围内，但根据酶标检测结果可诊断为IgG4相关的自身免疫性疾病。当然，也有部分文献将患者对类固醇激素治疗有反应及多器官累及作为诊断标准之一。　

    姜林娣：根据该患者资料，可诊断为IgG4相关的自身免疫性疾病。该病缺乏长期的随访资料，但结合现有文献，类固醇激素是较有效的治疗。首选药物为泼尼松，剂量为30～40 mg/d（第1周），以后逐渐减量。也有研究报道可同时使用免疫抑制剂，但疗效尚待随访评估。　

    陆维祺：综合以上讨论意见，同意下一步给予患者类固醇激素治疗，建议患者及其家属在风湿科接受随访。[2620502]　

    ■图文释义

    IgG4相关的自身免疫性疾病 又称IgG4相关的硬化性疾病，是可累及胰腺及其外肺间质，腮腺、泪腺、下颌腺等外分泌腺，以及后腹膜、肾脏、胃肠道、乳腺等器官的慢性炎症性病变。病变以浆细胞浸润和纤维化为突出表现，可检测到大量表达IgG4阳性浆细胞。图1～4分别为1例初诊为IgG4相关的自身免疫性疾病患者的腹部CT、术中表现及免疫组化染色，以供参照。　

    (复旦大学附属中山医院腹部软组织肿瘤多学科协作组)　

    参与讨论专家　

    放射科 蒋亚平　

    肿瘤内科 周宇红　

    普外科 陆维祺　朱隽　

    病理科 纪元　

    风湿科 姜林娣　)