1　病例简介

患者男，74岁，右利手，退休人员，受正式教育15年。患者于2010年6月21日无明显诱因出现心悸、气促，就诊于当地卫生院，诊断为“心房颤动”，予对症治疗。2010年6月22日晚患者突然出现不认识家人、语言表达障碍、性格改变，伴头晕，无头痛、无恶心呕吐、无四肢抽搐、无四肢活动不利，约数分钟又能认出家人，未予重视。2010年6月23日患者家人发现患者语言表达障碍有所加重，遂就诊于当地医院，头颅CT示：左颞枕部梗死，予阿司匹林抗血小板聚集、保护脑细胞、化痰护胃等对症支持治疗后，患者头晕、语言障碍等症状较前好转出院。2010年7月14日患者无明显诱因下出现阅读汉字困难，情绪激动，就诊我院急诊科，2010年7月15日转入神经内科。

既往史：糖尿病史10余年，予阿卡波糖控制血糖，自诉血糖控制可，未正规监测血糖；高血压史6年余，予苯磺酸左旋氨氯地平片控制血压，未正规监测血压；慢性支气管病史20余年；患者自诉约20岁开始有哮喘病史，约每年发作一次，最近一次为2010年6月曾食用海鲜，哮喘发作一次。否认其他食物、药物过敏史，否认肝炎、结核等病史，否认手术、外伤、输血史，疫苗接种史不详。

入科查体：体温36.8℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，左侧血压144/92mmHg。神清，精神可。语言表达障碍，阅读汉字困难。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中，双侧鼻唇沟对称。双肺呼吸音略粗，未闻及干湿性啰音。心率75次/分，律不齐，未闻及病理性杂音。腹部查体未见异常。四肢肌力、肌张力正常，双侧深浅感觉未见明显异常，双侧病理征阴性。

辅助检查：入科后血常规、肝肾功能电解质、甲状腺功能、凝血功能、肿瘤标志物等检查未见明显异常；甘油三酯：2.02mmol/L；空腹血糖：7.02mmol/L；糖化血红蛋白：8.6%；肺部CT：肺气肿表现，两侧胸膜局部改变。颈部血管B超及超声心动图：①双侧颈动脉硬化伴多发粥样斑块形成；②风湿性心瓣膜病，二尖瓣狭窄（中度）伴关闭不全（中度），主动脉瓣关闭不全（轻-中度），三尖瓣反流（轻度），肺动脉收缩压增高。头颅MRI提示左侧大脑后动脉梗死，累及左侧枕颞区腹侧皮质、海马和背部白质（图5.5-1）。

入院时诊断：脑梗死；心房颤动；高血压3级，极高危组；2型糖尿病；慢性支气管炎；哮喘。

诊疗经过：患者入院后完善相关检查，予阿托伐他汀钙降脂、硫酸氢氯吡格雷抗血小板、阿卡波糖及瑞格列奈控制血糖、苯磺酸左旋氨氯地平片控制血压、胞磷胆碱营养脑细胞、盐酸舍曲林改善情绪及补液等对症处理，患者情绪稳定，同时阅读功能逐渐恢复，住院期间阅读功能康复过程中表现为两个阶段：

第一阶段：患者入院时进行语言功能评估，用北京大学第一医院制定的汉语失语症检查法（the aphasia battery of Chinese，ABC）评估患者的一般语言功能［1］，结果表明患者有严重的阅读障碍，伴有轻度的书写障碍，而口语表达和理解保留。语言流利，无空话、赘语和错语。患者主要障碍是不能读出任何汉字，尽管患者可以正确指出所听到的所有汉字（听字辨认： 10/10，要求患者先听检查者报出一个汉字，然后患者从5个备选答案中选出正确的一个字）。书写能力包括自发书写和抄写相对保留。因此，根据ABC检查，此时患者表现为纯失读伴轻度失写。

第二阶段：入院后一周，患者此时阅读功能有一定的恢复，书写能力大部分恢复。此时患者阅读过程中有两个特点，首先是低效率的逐个部件（radical-by-radical，RBR）阅读的方式，如读“阁”时，“门字里一个各，亭台楼阁的阁”，但效率低下，只有极少数的汉字能通过这种方式识别；其次为整合障碍，如读“样”，患者能读出偏旁部首“木”、“羊”，但不能将其整合成一个整字“样”。

图5.5-1　MRI显示左侧枕颞区腹侧皮质（A、B箭头）、海马病灶（C、D箭头），同时胼胝体压部保留（E箭头）（A和C：T1序列；B、D和E：T2序列）

出院诊断：脑梗死；纯失读症；心房颤动；高血压3级，极高危组；2型糖尿病；风湿性心脏瓣膜病；慢性支气管炎；肺气肿；哮喘。

随访：发病后8个月随访患者，选用80个高频汉字，要求患者尽可能快的朗读汉字，结果发现患者大部分汉字基本上都能朗读，但速度明显变慢，均每个汉字需要2秒以上。

2　讨论

纯失读症，主要表现为对书面语言的阅读障碍，而其他语言能力如听理解、自发书写等相对保留［2］。经典的阅读理论认为左侧角回是文字识别的中枢，阅读初期视觉词形信息先到达左右枕叶视皮质，再向左侧角回投射，纯失读由左侧角回损伤所致。这一模型已沿用100多年，至今仍然被教科书采用。但近年来功能磁共振成像研究则进一步发现，左侧梭状回中部皮质表现出对词或字母串稳定性激活，由此提出了视觉词形区的概念（visual word form area，VWFA），认为这个区域负责词形信息的存储和提取过程，该区域或者该区的传入纤维损伤，导致纯失读［2，3］。

本文首次对一例汉语纯失读症患者阅读功能进行随访研究，发现汉语纯失读症在康复过程中阅读功能表现出三个阶段的特点，由发病初几乎所有字均不认识，诉“看起来就是一堆笔画”，到一部分字认识，主要表现为低效率的逐个部件（RBR）阅读方式及整合障碍，再到大部分字认识，而阅读速度减慢。

对字母文字体系的纯失读症研究发现，纯失读症阅读功能康复中的主要特点表现为逐个字母（letter-by-letter，LBL）阅读的方式。LBL阅读是指纯失读患者的阅读速度较正常人明显减慢，表现出一种逐个字母的拼读行为，阅读时间与词的字母数常呈典型的线性关系，这种现象称为词长效应（word length effect）［2，3］。随着病情的进一步康复，患者阅读的速度和精确性虽然仍较正常人低，但词长效应可能消失［3］。在有限的汉语纯失读症的报道中［4-13］，极少数研究报道患者采用相对于LBL的RBR或SBS（stroke-by-stroke）阅读方式。Yin和Butterworth在研究两例纯失读患者时，描述过RBR阅读的策略［8］。然而，即使是患者可以识别汉字当中的偏旁，这种逐个偏旁阅读策略在患者阅读整字的时候并没有显示出多大的用处。从本例患者的第二阶段阅读特点来看，该患者表现出一定的RBR阅读方式，但效率很低，只有极少的一部分字能通过这种方式识别。这说明事实上，汉语纯失读症患者在康复过程中可采用一定的RBR阅读方式来进行词汇识别，只是效率低下。大多情况下患者只能识别部件，却不能将部件整合成整字，表现为整合障碍。可能是由于在学习汉字时，人们多依赖于整字策略，因为有成百上千个偏旁以及很多种模式组合成汉字，偏旁根本无法为所组成的汉字提供相应的语音线索，更不用说事实上有很大一部分偏旁就没有读音。

在有限的汉语纯失读症报道中，未有报道汉语纯失读症患者存在相应的部件数效应或笔画数效应。原因可能是所报道的纯失读症患者的病灶范围大或者累及胼胝体压部，阅读功能大多停留在第二阶段，无法探查是否具有部件数效应或笔画数效应。该例患者的病灶范围相对较小，胼胝体压部保留，阅读功能恢复较好，发病8个月后患者对大部分字均能认识，但阅读速度明显变慢，平均每个汉字的反应时间几乎达到2秒。该现象提示汉语纯失读症患者可能存在相应的部件数效应，但有待于进一步收集更多的纯失读症患者，设计更加精细的实验加以验证。

综上所述，汉语纯失读症康复过程中阅读功能的特点分为三个阶段，每个阶段特点分明。与字母文字体系相比，汉字的独特性使汉语纯失读症阅读功能的特点与其既有相同点，也有不同点。了解汉语纯失读症康复过程的特点意义重大，首先可为研究文字加工机制提供一个非常好的模型；其次有助于根据不同的康复阶段阅读功能的特点来制订不同的康复训练。未来研究中，需结合多模态的功能磁共振成像技术来进一步揭示在不同的康复阶段，大脑阅读相关脑区的激活情况以及动态观察阅读网络如何重组，并为失读症的康复及预后判断提供新的理论基础。

专家点评　罗本燕
阅读是人类借助书面语言进行交流时的理解过程，是人类重要的认知行为之一。纯失读症患者主要表现为对书面语言的阅读障碍，一般不伴有其他语言障碍。本文通过对一例纯失读症患者的阅读功能进行随访研究，发现汉语纯失读症在康复过程中阅读功能表现出三个阶段的特点。每个阶段特点分明，从而为纯失读症患者阅读功能的康复训练提供理论依据。

参考文献
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5．马林，翁旭初，孙伟建，等．纯失读症患者阅读功能恢复机制的功能MRI初步研究［J］．中华放射学杂志，2004，38：410-413．

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8．Yin WG，Butterworth B．Chinese pure alexia［J］．Aphasiology，1998，12：65-76．

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10．黄红星．纯失读症1例报告［J］．临床神经病学杂志，2003，16：96．

11．单春雷，于美霞，徐兆强，等．汉语纯失读症患者的评价与初步分析［J］．中国康复医学杂志，2004，19：15-18．

12．张娜，翁旭初，罗本燕．左侧颞枕叶出血所致的失读伴失写1例报告［J］．中国神经精神疾病杂志，2006，32：313．

13．罗薇，李胜利．汉语纯失读症个案研究［J］．中国康复理论与实践，2010，16：1066-1069．

来源：《中国卒中杂志病例精选》
作者：王春雪 张宁
页码：178
出版：人民卫生出版社