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心血管

边诊断边治疗 层层深入“揪出”心律失常病因

来源:    时间:2017年08月01日    点击数:    5星

患者男性,50岁,发作性心慌、头昏两年,因症状加重入院。考虑其症状可能与心律失常有关,并通过问诊及体格检查明确这一点。后心脏彩超检查提示有右心室可疑病变,考虑“致心律失常性右室心肌病”(ARVC)或“右室心肌致密化不全”。经紧急抗心律失常和降压处理,病情基本稳定。本病例一边进行治疗一边排除其他可能性,最终确诊为致心律失常性右室心肌病。

一、主诉

发作性心慌、头昏两年,加重1周伴晕厥1次

二、病史询问

思维提示:患者近两年出现反复心跳快、心慌,并伴有发作时头昏症状,严重时发生短暂性晕厥,需要考虑其症状可能与心律失常有关。因此,问诊目的主要围绕既往是否患有器质性心脏病、发病时主要症状及特点以及是否有发作时心电图、是否经过治疗等问题展开,寻找符合患者发病的心脏病证据。

(一)问诊主要内容及目的

1.患者既往是否有心脏病史和(或)其他疾病病史?

心律失常可发生于所有器质性心脏病。如果患者在存在瓣膜性心脏病、梗阻性心脏病或急性心肌缺血等的基础上发生快速心律失常,很容易出现头昏、晕厥症状。而一些特发性快速心律失常,如阵发性室性心动过速和室上性心动过速,也可能诱发上述表现。继发于其他疾病的心脏病变或非心脏疾病,如甲亢性心脏病、贫血性心脏病、电解质紊乱,以及是否合并有脑血管疾病等,也应引起重视。

2.是否有心脏病家族史?

肥厚型心肌病和一些心律失常如Brugada综合征等具有家族遗传倾向,有时可能因流出道梗阻或发生恶性心律失常而出现心跳快、晕厥症状,甚至发生猝死。

3.发病前是否有劳累、情绪波动、工作紧张、饮酒和吸烟等诱因?

以上情况都可以促使心律失常的发生。但是阵发性室上性心动过速和特发性室性心动过速可以无诱因,突发突止。

4.心慌、心跳快、头昏发生时还有无其他伴随症状?晕厥发生前后有无其他伴随症状?

梗阻性心脏病和急性心肌缺血发病时除以上症状外,还可能出现胸痛等表现;直立性低血压和低血糖发生时还伴随有全身冷汗,平卧或进食含糖饮食可明显缓解。晕厥发生前后的主观感受有助于我们判断其原因是心源性、脑源性还是其他原因?

5.发病以来有无至医院就诊检查和治疗?

心电图和心脏彩超等有关检查报告将为明确诊断提供线索;具体治疗情况将有助于选择和调整合理治疗方案。

(二)问诊结果及思维提示

患者职业为个体商户,工作性质较轻松;既往有高血压病史,血压最高达168/114mmHg,间断口服“北京0号”,未正规诊治。否认有心脏病和糖尿病史,未接触任何毒品或化学制剂,也无吸烟、饮酒和过敏史;其母亲10年前因心脏病已过世,但是具体病情不详,无猝死家族史。近两年来,常于劳累后出现发作性心慌,自觉心跳快,伴有头昏、乏力不适,但是能够忍受,无明显头痛、出汗、胸痛、恶心和腹痛;每次发作持续数秒钟至十几分钟不等,约1~3次/月,偶有黑,休息可以自行缓解,一直未至医院就诊。入院前一周活动时又发生上述症状,持续约3小时,期间晕厥一次,持续2分钟。晕厥前后均有心慌、头昏不适,无眩晕、肢体抽搐和大小便失禁。被家人送至当地医院急诊就诊,检查心电图为频发室性期前收缩并短阵性室速(只有报告单,未见图纸),予以“利多卡因”处理后症状好转未住院,但后无诱因又反复发作6次,未再出现晕厥,持续时间数分钟至数小时不等,入院时仍在发作中。

思维提示:通过问诊可明确,患者症状可能与心律失常(频发室性期前收缩和短阵性室性心动过速)密切相关,其头昏、晕厥是室性心动过速时血流动力学紊乱所致,但是不排除患有基础心脏病可能;另外患者已明确有高血压病,也可能合并有脑血管疾病。在体格检查时应重点监测生命体征、关注心脏听诊,注意有无杂音和心律失常变化,通过相关实验室检查和影像学检查来为明确疾病诊断提供依据。

三、体格检查

(一)重点检查内容和目的

患者存在心律失常、血流动力学失调等征象,因此在对其进行系统地、全面地检查同时,应重点注意观察生命体征、心脏体检,尤其是血压、心脏杂音、心跳节律变化,同时注意有无甲状腺肿大、肺部啰音等体征,以进一步明确心律失常状况、了解心律失常原因。

(二)体格检查结果及思维提示

T 36.6℃,R 20次/分,P102次/分,BP140/90mmHg。神志清楚,体型中等,走入病房。颈静脉无充盈,双侧甲状腺不大;双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心界不大,HR102次/分,律不齐,心音有力,未闻及明显病理性杂音。腹部无异常,双下肢不肿。神经系统检查正常。

思维提示:以上检查显示患者存在心律失常,血压偏高,但是心室率只是偏快,无心脏杂音。结合其在外院心电图检查结果,需要急查床边心电图,进行与心律失常有关的实验室检查;同时作有关影像学检查和其他常规实验室检查以明确病因、了解有无并发症,及时选择合适治疗方法。

四、实验室和影像学检查

(一)初步检查内容及目的

1.心电图

急查并予以监测;尽快了解心律失常性质,必要时行Holter检查。

2.血电解质、心肌酶+TNI、血常规

急查,明确有无低血钾、急性心肌损伤、感染和贫血诱因。

3.甲状腺功能

了解有无甲状腺功能异常致心律失常。

4.NT-proBNP

有助于判断有无心力衰竭。

5.肝功能、肾功能、血糖、血脂

明确有无合并症与冠心病危险因素。

6.胸片

初步观察心脏和肺部状况。

7.心脏彩色超声多普勒(UCG)

明确心脏形态和功能有无异常。

(二)检查结果及思维提示

1.心电图

入院时显示为频发室性期前收缩伴短阵性宽QRS波心动过速(图48-1)。入院后出现发作性心慌时心电图提示为室性心动过速(图48-2)。

图48-1 入院时心电图所见

图48-2 入院后心慌发作时心电图所见

2.血电解质、心肌酶+TNI、血常规

均在正常范围。

3.甲状腺功能

正常。

4.NTpro-BNP

28pg/ml,正常范围。

5.肝功能、肾功能、血糖、血脂

均在正常范围。

6.胸片

无明显异常。

7.UCG

左房稍大(LA 3.8cm),右室饱满(RV 4.1cm),右室心尖见较多肌束回声附着,心肌壁最薄处0.24cm,余无明显异常。

思维提示:重要的检查结果有①心电图监测显示有频发室性期前收缩和阵发性室性心动过速,与院外检查结果一致,可以明确其心慌时心律失常性质。②心脏彩超检查提示有右心室可疑病变,考虑“致心律失常性右室心肌病(ARVC)”或“右室心肌致密化不全”可能性大,其心律失常很可能与此处病变相关,但是心肌病变性质尚需进一步检查明确。③血电解质检查正常排除了低钾血症引起室早和室速的可能性;由于患者入院前曾服用“北京0号”降压,而该药有一定的利尿作用,因此电解质的排查非常重要。其他检查结果可以排除急性心肌损伤、心力衰竭、甲状腺功能亢进等因素所致室性心律失常。

治疗上需要紧急抗心律失常和降压处理。

五、初步治疗方案及理由

(一)初步方案

1.尽快纠正室性心律失常:

① 胺碘酮 150mg + 5%葡萄糖液20ml/iv st!(10分钟注射完),然后改为胺碘酮 150mg + 5%葡萄糖液50ml/iv泵入,20ml/h,根据心室率和血压变化调整泵速,<1.2~2.0g/天,转复后逐渐停用,单次用药时间<3~4天。

以上均在心电血压监护下进行。

第3天∶胺碘酮片 0.2g Tid

②美托洛尔缓释片 95mg Qd

2.保护心肌、降压:培哚普利片4mg Qd

(二)理由

1.患者入院时就存在频发室性期前收缩和短阵性室性心动过速,入院后在12小时内发生5次发作性心慌和阵发性室性心动过速,最长持续时间达半小时。心动过速发生时,患者出现轻度头昏、出汗表现,血压一度下降至100/60mmHg,因此需要紧急抗心律失常处理。由于患者当时耐受力较强,未出现显著血流动力学紊乱;每次发病时适当调整“胺碘酮”泵速可以转复成窦性心律,因此在用药物治疗有效的情况下不需要进行电复律。在心律转复后,为防止再发恶性心律失常,改为口服“胺碘酮”和“美托洛尔缓释片”维持控制心室率。

2.患者患有高血压病,应用ACEI类药物不仅可以降压,而且能够保护心肌、防止心肌重构。由于“胺碘酮”和“美托洛尔缓释片”也有一定的降压作用,因此单纯加用ACEI类药物即可能达到降压理想目标。

六、初步治疗效果及思维提示

入院后经“胺碘酮”针剂治疗16小时后,次日即转为持续窦性心律,可闻及期前收缩3~5次/分,改为“胺碘酮片”和“美托洛尔缓释片“口服继续治疗4天,患者病情一直比较稳定,无头昏、胸闷、心慌和晕厥发生;Bp 130/72mmHg,双肺呼吸音清,HR 64bpm,偶及期前收缩。

思维提示:虽然利多卡因是治疗室性心动过速的重要用药,但是对于血流动力学相对稳定的单形性室速、无QT间期延长的多形性室速、利多卡因不能控制的室速和原因不明的宽QRS心动过速,使用静脉“胺碘酮”均可以达到良好的转复和控制心室率疗效;尤其是合并有心力衰竭时,由于其促心律失常作用小、不影响室内传导、也无明显负性肌力作用,更是抗室性心律失常的首选用药。β受体阻滞剂可以协同“胺碘酮”以进一步控制室性期前收缩和室速。而患者室性心律失常纠正后,其血流动力学状况更趋稳定,但是仍需密切观察其心跳节律和生命体征变化。

为明确心律失常原因,有必要进行心脏磁共振(MRI)检查以进一步明确是否存在“ARVC”或“右室心肌致密化不全”,抑或是特发性?另外,虽然患者冠心病危险因素不多,但是为排除冠心病心肌缺血因素,可以考虑进行冠脉造影或冠脉CTA检查。

七、进一步检查结果

冠脉造影检查结果显示正常,可以排除冠心病心肌缺血致心律失常原因。

心脏MRI提示:右心室稍大,舒张末期短径约为4.5cm;右室游离壁至心尖部心肌变薄,心肌向外膨出,T2W1信号不均匀增高,运动减弱不协调,与心包脂肪垫分界不清;室间隔心尖部变薄,脂肪浸润;左室中段侧壁略薄,考虑心肌病(致心律不齐右室心肌病)可能(图48-3)。

图48-3 入院后心脏MRI所见

八、调整治疗方案及理由

1.新方案

第6天始,加用“拜阿司匹林 0.1g Qd”预防性抗栓。

2.理由

患者近期反复发生室性心动过速,其原因与右心室肌先天发育不良有关,虽然药物治疗目前能控制,但是仍有发生室颤、猝死的风险,因此入院时考虑可能需要进行埋藏式心律转复除颤仪(ICD)植入术,未予抗栓治疗。随着药物治疗后病情持续稳定,患者及其家属再三表示暂不接受ICD植入术,要求药物保守治疗。而结合其同时患有高血压病情况,此时需要预防性抗血栓治疗。

九、治疗随访

患者于入院后第7天出院。出院后注意休息,坚持服药,定期复诊,病情一直比较平稳。

出院后两周“胺碘酮片”减量至“0.2g Bid”,一个月后又减量至“0.2g Qd”维持。偶有心悸不适,无明显头昏、心慌、黑和晕厥。血压一直控制于110~136/64~80mmHg,心室率56~72bpm。出院后一个月、两个月复查甲状腺功能和肝功能均正常。2012-6-10检查Holer结果显示:窦性心律,24小时平均心率64次/分(波动范围52~88次/分);频发室性期前收缩(多源性),24小时室性期前收缩共426次;偶发房性期前收缩,24小时共3次。

随访期间,患者儿子也在医生建议下作心电图、心脏彩超和心脏MRI检查,暂时均无明显异常表现。

十、最终诊断

1.致心律失常性右室心肌病

频发室性期前收缩并阵发性室性心动过速

心功能I级

2.高血压病3级极高危

十一、对本病例的思考

1.尽快识别室性心动过速的重要性

室性心动过速是一种严重的快速心律失常,如不尽快纠正会进展为心室颤动,导致患者心源性猝死。由于它属于宽QRS波型心动过速,因此早期识别对挽救患者生命至关重要。根据Brugada 4步鉴别诊断法,患者入院时心电图具有以下特征:心动过速呈左束支传导阻滞(LBBB)形态,有房室分离、V5和V6导联R-S间期>100ms,可以确定为阵发性室性心动过速;由于其Ⅱ、Ⅲ、aVF导联主波均向下,I、aVL导联呈Rs型,V5、V6导联主波向上,因此室速可能起源于右室三尖瓣环下端。入院后发病时心电图V5、V6导联主波向上,提示当时室速又可能起源于右室心尖部。以上两种不同来源区域与其后检查的心脏MRI病变部位相符。

2.心脏MRI是诊断ARVC的重要检查方法

根据欧洲心脏病协会制定的标准,诊断ARVC必须包括以下2个主要指标,或1个主要指标和2次要指标,或不同组别的4个次要指标:

(1)右心室肌弥漫性或局部功能下降及结构改变

主要指标:①严重的右室扩大及LVEF下降(无或仅轻度左室受累),②右室壁局部瘤样膨出,③严重右室局部扩张;

次要指标:①轻度的右室扩张及EF下降无左室受累;②轻度右室局部扩张;③局限右室活动减低。

(2)室壁组织特征:心内膜活检见心肌被纤维脂肪组织替代。

(3)心电复极异常

次要指标:大于12岁成人常规心电图见V1~V3导联T波倒置,RBBB型图形。

(4)除极传导异常:主要指标:V1~V3导联QRS波增宽>110ms,可见Epsilon波。次要指标:心室晚电位。

(5)心律失常:次要指标:①LBBB型室性心动过速(持续性或阵发性);②频发室性期前收缩Holter显示>1000次/24h)。

(6)家族史:主要指标:家族中有人经心肌活检或外科被证实ARVC。次要指标:①家族中有怀疑因ARVC而猝死的年轻患者;②家族有符合本标准的ARVC者。本例患者完全符合以上ARVC诊断标准。心脏MRI对心肌组织和脂肪组织鉴别能力明显高于心脏彩超,因此前者在诊断ARVC方面具有优势地位。心内膜活检、右心室造影也有助于对疾病的诊断,但是它们均为有创性检查,并且有一定的局限性,临床未广泛推广。另外,放射性核素检查也可观察到右心室增大、局部运动功能减低。与文献报道有超过70%患者会累及左心室一致的是,本例患者左室中段侧壁也有病变。

3.胺碘酮和β受体阻滞剂是治疗高危ARVC的基础用药

根据2008年ACC/AHA/ HRS指南,植入ICD是治疗高危ARVC的IIa类推荐方法。对于单源性室性心律失常,还应考虑射频消融术。本例患者由于拒绝进行ICD植入术,同时又存在多源性室性期前收缩和室速,不适宜接受射频消融术,因此抗心律失常药物的应用对控制病情至关重要。胺碘酮属于Ⅲ类抗心律失常药物,但是它又表现有多通道阻滞功能,可以有效终止室性快速型心律失常。如果长期大剂量服用这种药物可引起肝毒性、甲状腺功能异常、肺纤维化等一系列副作用,再加之其半衰期长(可长达60天),在机体内有一定的蓄积作用,因此建议负荷量后,小剂量维持,同时可加用β受体阻滞剂协同控制恶性室性心律失常的发生。由于ARVC病因目前尚未阐明,目前无特效治疗药物,患者病情可能会渐进性发展,当进入终末期心力衰竭时,可以考虑接受心脏移植手术。

4.早期筛查ARVC有助于防治猝死

AVRC多表现为家族性发病,呈常染色体显性遗传倾向,一些年轻患者常因心律失常而猝死。对于已确诊有AVRC的患者,应建议其父母或者子女进行临床家系筛查,预防猝死的发生。本例患者父母已经亡故,儿子虽然检查暂时未发现心脏问题,但是还是需要定期复查相关检查项目。
 

 

来源:《心血管疾病临床诊疗思维》
作者:廖玉华
参编:程龙献 程翔 陈健 黄丹 毛晓波
页码:265-271
出版:人民卫生出版社
 

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