“心脏长在左边、肝脏长在右边；左肺有两片，右肺有三片……”这是正常人的脏腑结构。然而，万事都有例外，有一类人因为某些遗传缺陷，脏腑位置和正常人是相反的，也就是人们所说的“镜面人”。

浙江的周女士就是一位终末期肺病的“镜面人”患者。20年来，周女士常常咳嗽，有时还吐血，为此她和丈夫四处求医，但始终都无法根治。随着病情进展，周女士的症状越来越重，每年差不多有1/3的时间都在医院里度过。一个多月前，周女士因呼吸衰竭急诊入院，因当地医院无法医治，他们转到了浙江大学医学院附属第一医院。

　　经检查，医生发现周女士的肺部在反复感染后出现破裂，吸进去的气体直接从肺部漏到了胸腔里，这导致她的肺被空气挤压到原来的20%大小。肺移植中心的韩主任告诉周女士她患上了终末期肺病，肺移植是目前最好的治疗手段。为了挽救周女士的生命，家人都同意实施移植手术。

然而就在手术前进行评估时，韩主任发现周女士患有“Kartagener综合征”，一种先天性常染色体隐性遗传疾病。其中一个症状就表现为五脏六腑的位置相反。更糟糕的是，患有这类疾病的患者往往肺部纤毛结构大都存在缺陷，纤毛运动障碍容易引起黏膜的黏液清除功能异常，从而导致患者呼吸道反复感染，诱发支气管炎，最终进展为肺间质纤维化，直至终末期肺病。

据了解，“镜面人”的发病率只有1/60000-1/20000，医学上对此病的成因还没有科学定论。有医学专家认为，“镜面人”是在人体胚胎发育过程中，与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关。韩主任认为周女士之所以患病和她父母近亲结婚有关。

近日，周女士幸运地等到了用于移植的肺源，韩主任及其团队第一时间为她做了移植手术。术中，韩主任发现周女士情况比预想的要困难。她的胸腔出现了严重的粘连，血管盘根错节，稍有不慎就可能下不了手术台了。相比于正常人，周女士相反的脏腑位置也大大增加了手术难度。

整个手术从下午4点一直持续到次日凌晨两点，经验丰富的手术团队仔细分离了周女士胸腔内的粘连，最终成功地完成了手术。在得知周女士已经顺利脱离呼吸机后，她的丈夫陈先生激动地向医生致谢。

浙大一院遗传与基因组医学专科门诊祁鸣教授介绍，研究表明，近亲结婚其后代容易患常染色体隐性遗传病，且关系越近，患病率越高，Kartagener综合征就是其中一种。除此以外，痴呆儿、新生儿畸形、耳聋等疾病，近亲结婚的发病率非常高。

像周女士这样特殊的病例，如果不是因为肺部纤毛结构缺陷导致患病，平时与正常人无异。虽然发生几率极小，医生在诊治过程中也应当注意这个情况，以免发生对小概率事件的误诊。

（环球医学编辑：石 岩）

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