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病例解读

双足增大肥厚或许不是胖是病!

来源:    时间:2017年11月21日    点击数:    5星

男性47岁,间断头痛5年,加重5天,意识不清1天。且头型较长,面容丑陋,枕骨粗隆增大后突,有齿疏等症状。通过学习此病例,我们不仅可以了解肢端肥大症的典型临床表现,还可以熟悉肢端肥大症患者实验室检查结果判读和垂体GH瘤的诊治流程。

病例介绍

主诉 间断头痛5年,加重5天,意识不清1天。

现病史 患者于5年前无明显诱因出现头痛,不伴恶心、呕吐,无视物不清,可自行缓解,同时出现性功能减退。4年前出现口干、多尿、多饮伴体重下降,于当地医院诊断为2型糖尿病,给予口服药治疗(具体不详)。3年前因血糖控制不理想,改为胰岛素治疗,具体种类及用量不详。1年前患者出现冬天怕冷,反应较前迟钝。5天前无诱因出现头痛加重伴有左眼视物不清、恶心、呕吐,于当地医院治疗,1天前烦躁后出现意识不清。为求进一步诊治收入内分泌科。

既往史 20年前确诊黄疸肝炎,经治疗痊愈。无高血压、冠心病、脑梗死病史。无手术、外伤、输血史。

家族史 其叔叔和姑姑均患有糖尿病,家族中无肝炎、结核传染病史,无高血压遗传史。

个人史 25岁结婚,育有2子,爱人及儿子均体健。

既往用药史 入院前曾行药物治疗,应用过口服降糖药和胰岛素,但口服降糖药的种类及胰岛素品种患者不能提供。

过敏史 无药物及食物过敏史。

【体格检查】

一般状况 男性,47岁,身高174c m,体重65.5kg,发育正常,营养中等。神志不清,压眶有反应,查体不合作。

生命体征 T 38﹒6℃,P 104次/分,R 20次/分,BP 110/70 mmHg。

皮肤 全身皮肤增厚,无出血点、皮疹。腋毛稀疏,阴毛无脱落。全身浅表淋巴结未及肿大。

五官 头型较长,面容丑陋,眉弓突出,前额和头皮皱褶多,下颚前突,反咬合,枕骨粗隆增大后突,有齿疏。眼睑无水肿,结膜无苍白,巩膜无黄染,双侧瞳孔正大等圆,直径约3mm,对光反射存在。鼻大唇厚、口唇无苍白及发绀,伸舌居中,舌体肥厚。咽无充血,扁桃体无肿大。

颈部 颈软,气管居中,甲状腺无肿大,无颈静脉怒张,未触及肿大淋巴结。

胸部 胸廓对称,无皮下气肿,胸骨无压痛,双侧呼吸动度对称,语颤正常,叩诊清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。

心脏 心前区无隆起,心率104次/分,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音。

腹部 腹平坦,无腹壁静脉曲张。无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未及。无异常包块。叩诊鼓音,移动性浊音阴性。肠鸣音正常存在。

四肢 脊柱、四肢无畸形,肌张力正常。双下肢无水肿。双手肥厚,指指增粗,关节无畸形,双足增大肥厚,左足皮温低,左侧足背动脉搏动稍弱,右侧足背动脉搏动可。

神经系统 生理反射存在,左巴氏征阳性,右侧阴性。脑膜刺激征阴性。

辅助检查

1﹒当地医院查电解质血钠110~113mmol/L,氯78.9mmol/L,钾3.9~4.4mmol/L。

2﹒入院随机血糖7.3mmol/L。

入院诊断

1﹒垂体生长激素瘤?①腺垂体功能减退;②糖尿病:糖尿病性周围血管病变。

2﹒乙型肝炎,肝硬化。

3﹒上呼吸道感染

诊疗经过 入院后根据:①间断头痛5年,进行性加重;②4年前开始出现三多一少症状,并发现血糖高,1年前冬季怕冷,反应迟钝;③5天前恶心、呕吐、视物不清;④查体所见典型的肢端肥大容貌,结合病史中提供患者所穿鞋码逐渐增大,由43码增至46码,当地血气分析提示低钠血症;⑤既往肝炎病史,当地肝脏超声提示肝硬化。故初步诊断为垂体生长激素瘤、肢端肥大症,而患者出现的冬季怕冷、反应迟钝,考虑为垂体生长激素瘤压迫造成的腺垂体功能减退,低钠血症可能是由于肾上腺和甲状腺功能减退所致,血糖增高考虑为生长激素瘤引起的糖代谢紊乱,5天前突然出现的恶心、呕吐、视物不清考虑为肿瘤压迫视神经,而1天前的神志改变不能除外垂体大腺瘤出血造成垂体卒中,原有的腺垂体功能减退加重,出现垂体危象所致。所以,入院后紧急抢救,初始医嘱如下:

内科Ⅰ级护理

重症记录

持续低流量吸氧

保留导尿

会阴护理

氢化可的松注射液100mg +0.9%氯化钠注射液100ml ivgtt q8h

3%氯化钠注射液100ml ivgtt qd

注射用阿洛西林钠4.0g +0.9%氯化钠注射液100ml ivgtt bid

同时急请神经内科和神经外科会诊,神经内科会诊意见:患者神志不清,四肢有活动,无定位体征,考虑代谢性脑病?建议:①病情允许查头CT,纠正低钠;②病情允许给予甘露醇125ml静脉滴注,1日2次;复方麝香注射液30ml +0.9%氯化钠注射液250ml静脉滴注,1日1次。神经外科会诊意见认为患者颅压增高表现不明显,无紧急手术指征,暂时保守治疗,纠正一般情况,病情稳定后进一步行垂体MRI检查,再决定治疗方案。考虑患者无颅高压表现,暂未给予甘露醇治疗。

经补液、补钠治疗后患者于入院当日晚0:00(治疗12小时)神志转清,可坐起,能正确回答问题,未诉特殊不适。患者神志清楚,拔除尿管。由于血生化结果回报肝功能异常,所以给予注射用肝水解肽保肝治疗,1次100mg,1日1次,静脉滴注。

根据既往病史及查体所见,左眼视物模糊、视野缺损,腋毛稀疏,阴毛存在,性功能减退,电解质示低钠血症,考虑腺垂体功能减退症,进一步抽血查垂体激素、血皮质醇、甲状腺激素及性腺激素,行垂体MRI明确腺垂体功能减退病因。化验结果回报:甲状腺功能TSH 0﹒25μI U/ml,FT32﹒29p mol/L,FT4 10﹒3p mol/L,FSH 0﹒648mI U/ml,L H 0﹒285mI U/ml,PRL 82﹒7mI U/ml,睾酮14.8nmol/L,脱氢表雄酮20.5μg/dl,GH 11﹒1ng/ml,血皮质醇133nmol/L,ACT H 13﹒0pg/ml,以上结果提示患者甲状腺轴、肾上腺轴及性腺轴均受累,而生长激素水平较高。垂体CT示:垂体增大,建议行MRI平扫及增强。结合患者口唇肥厚、肢端肥大及特殊容貌,诊断为垂体生长激素瘤、腺垂体功能减退。患者既往有肝炎病史,住院后肝功能结果异常,所以进行了上腹部CT及甲胎蛋白的检查,以了解肝脏病变情况;肝脏CT和甲胎蛋白结果除外了肝硬化和肝癌的诊断。

患者有腺垂体功能减退、肾上腺及甲状腺激素水平下降,所以可能对胰岛素较敏感;患者GH水平高,而GH可以拮抗胰岛素的作用,使患者产生胰岛素抵抗,对胰岛素的敏感性下降。综合以上激素水平的变化,最终患者对胰岛素的反应如何尚不得而知,所以在应用胰岛素控制血糖方面,从小剂量起始,并严密观察对胰岛素的反应,监测血糖变化,根据患者对胰岛素的反应决定胰岛素的调整幅度,既避免大幅度调整胰岛素用量诱发低血糖,又避免胰岛素用量过小而导致持续高血糖的存在。

患者有假牙,不能行MRI检查,请神经外科会诊协助治疗。神经外科会诊意见:患者目前血糖仍偏高,肝功能轻度损伤,待血糖控制、复查肝功能正常后可行手术治疗,也可放射治疗。

继续内科纠正一般情况,静脉应用糖皮质激素3日后改为醋酸泼尼松片口服早5mg、午2.5mg口服;左甲状腺素钠片12.5μg,1日1次,补充甲状腺激素激素。后复查肝功能正常,电解质:Na 136mmol/L,Cl 96﹒5mmol/L,患者一般情况可,血糖控制平稳,家属商量后愿意手术治疗垂体瘤,转神经外科行经蝶入路手术治疗,术后辅以放疗。

出院诊断

1﹒垂体生长激素瘤,肢端肥大症 ①腺垂体功能减退:垂体危象;②糖尿病:周围血管病变。

2﹒乙型病毒性肝炎,肝硬化代偿期。

3﹒上呼吸道感染

病例特点与诊断要点

1﹒病史 间断头痛5年,进行性加重;病程中逐渐出现了血糖升高、怕冷、反应迟钝,5天前出现恶心、呕吐、视物不清;追问病史患者所穿鞋码逐渐增大,由43码增至46码。

2﹒查体 典型的肢端肥大容貌,双手肥厚,指指增粗,关节无畸形,双足增大肥厚。

3﹒电解质提示低钠低氯血症 Na 118mmol/L,Ca 2mmol/L,Cl 82mmol/L。

4﹒垂体激素示GH升高,其余垂体激素水平均低下,GH 11﹒1ng/ml,FSH 0﹒648mI U/ml,L H 0﹒285mI U/ml,PRL 82﹒7mI U/ml,ACT H 13﹒0pg/ml,TSH 0﹒25μI U/ml。

5﹒靶腺激素‐甲状腺激素、肾上腺皮质激素和性激素水平减低,FT3 2﹒29p mol/L,FT410﹒3p mol/L,皮质醇133nmol/L,睾酮14.8nmol/L,脱氢表雄酮20.5μg/dl。

6﹒肝功能 TBIL 23﹒3μmol/L,DBIL 7﹒2μmol/L,ALT 69U/L,AST 137U/L。

7﹒血糖 空腹血糖7.1mmol/L,餐后血糖15.1mmol/L。

8﹒垂体CT示垂体增大。

用药分析与药学监护

垂体生长激素瘤的治疗包括手术、放疗和药物治疗。该患者病情较重,住院时不仅有GH瘤本身的表现,还有肿瘤压迫的表现,如头痛、视力改变以及腺垂体功能减退,而且有意识改变。根据住院后的分析,考虑存在肿瘤引起的垂体卒中和垂体危象,所以紧急处理了垂体危象。

垂体卒中可自动发生,也可以有诱因。最常见的诱因是垂体放射治疗(占20%~57%),放疗可能损伤肿瘤的新生血管。其他诱因有颅内压增高、糖尿病、抗凝治疗等。垂体GH瘤多为大腺瘤,生长迅速,较多发生出血、梗死或坏死,出现垂体卒中。垂体卒中的临床表现依出血和水肿的速度、程度和范围而定,该患者因为垂体其他细胞被破坏引起靶腺功能减退症,并出现了垂体危象的表现。主要表现为低钠血症。所以,立即静脉补充了糖皮质激素,补充了高渗盐水,并动态监测电解质的变化,经上述治疗,患者神志转清,一般情况好转。

1﹒靶腺激素替代治疗

患者垂体激素水平低且有相应症状,经过紧急处理垂体危象后改为口服激素长期替代治疗。

(1)肾上腺皮质激素替代治疗:

醋酸泼尼松早5mg、午2.5mg口服,保证生理需要,并模拟生理节律,定期监测尿游离皮质醇。

(2)甲状腺激素替代治疗:

在补充糖皮质激素的同时或之后补充,以免加重肾上腺皮质功能减退。该患者在静脉补充糖皮质激素的第2天,加用了小剂量的左甲状腺素钠,首先给予左甲状腺素1日12.5μg,2周后复查甲状腺功能,FT3、FT4仍偏低正常,增加剂量至1日25μg。

2﹒降糖治疗

GH瘤可以引起糖代谢改变,表现为糖耐量异常或糖尿病,该患者已经达到了糖尿病的诊断标准,而且血糖升高已有3年,肝功能轻度异常,所以采用了胰岛素治疗,但需要说明的是在腺垂体功能减退未纠正之前,患者对降糖药物比较敏感,容易出现低血糖,而随着腺垂体功能减退的纠正,患者的血糖水平可能会有升高的趋势,因此,整个病程均应严密监测血糖变化,及时调整胰岛素用量。

3﹒手术加放疗

手术治疗治愈率取决于病变的解剖部位、手术范围、肿瘤侵袭范围,以及手术医师的技术。对垂体微腺瘤而言,经蝶外科手术为首选,可以切除全部腺瘤并保留垂体功能,对于垂体大腺瘤而言,手术不能根除,但可以解决视交叉压迫以保护和改善视力。该患者为垂体大腺瘤,最终采取了手术治疗加放疗。

来源:《内分泌系统疾病》
作者:王 绵 张力辉 殷立新
参编:孙淑娟 张志清
页码:17-22
出版:人民卫生出版社
 

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