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年轻女性面部变圆红、月经紊乱1年余 幕后“真凶”竟是……

来源:    时间:2017年11月22日    点击数:    5星

23岁女性,面部变圆红、月经紊乱1年余,下肢水肿1个月余。为明确诊断,需要进行哪些检查?

【病例资料】

患者女性,23岁。

主诉:面部变圆红、月经紊乱1年余,下肢水肿1个月余。

现病史:患者1年前开始出现面部变圆红,毳毛增多,皮肤痤疮,皮肤变薄,体重无明显变化。无紫纹。月经紊乱,周期延长为1~3个月,每次持续15~20天。008年5月29日应用黄体酮结束出血后,月经尚未再次来潮。1个月余前出现双下肢水肿,渐加重,并出现面部水肿。1周来出现腰臀部疼痛不适,腋下少许紫纹。近半个月体重增加7斤。为进一步治疗收入院。

月经史:16岁,7天/26天,量中,2008年5月16日末次月经后即闭经。

【体格检查】

一般情况:体温:36.5℃,脉搏:75次/分,血压:100/65mmHg,呼吸:12次/分。

专科情况:身高:154cm,体重:54.5kg,体重指数:22.9kg/m2。未见明显向心性肥胖,锁骨上脂肪垫可疑阳性,水牛背可疑阳性,神志清,语言流利,全身未见明显毳毛,皮肤不薄,双侧腋下、膝关节内侧皮肤见少量陈旧紫纹或白纹。浅表淋巴结未及。面部轻微水肿,双侧眼睑无水肿,巩膜无黄染。腹壁无紫纹,双下肢轻度可凹性水肿。

【辅助检查】

实验室检查:

皮质醇节律:F(8am-4pm-0am):25.26μg/dl—20.49μg/dl—25.61μg/dl;促肾上腺皮质激素(ACTH)<5pg/ml;大剂量地塞米松抑制试验(不被抑制),具体检查结果:24小时尿UFC:对照日383.80μg,服药后295.00μg。

性激素:雌二醇(E2)175.00pmol/L,促卵泡成熟激素(FSH)0.17mIU/ml,睾酮(T)3.90nmol/L,血清硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)2157μg/dl(98.8~340),催乳素(PRL)6.00ng/ml。

影像学检查:

下腔静脉超声:下腔静脉中上段与右肾上腺肿物关系密切,管腔内似可见实性低回声。

CT:右肾上腺巨大占位(10cm×7.8cm),肿瘤累及下腔静脉,下腔静脉内充盈缺损,瘤栓长约7cm,达肝静脉以上水平,近膈肌(图27-1~图27-3)。

图27-1 肾上腺CT(1)

图27-2 肾上腺CT(2)

图27-3 CTA示下腔静脉瘤栓

MRI:右肾上腺巨大占位,伴肝后段下腔静脉瘤栓,考虑肾上腺皮质癌可能。

奥曲肽显像:阴性。全身骨显像未见异常。

【术前诊断】

库欣综合征

肾上腺皮质癌

下腔静脉瘤栓

【治疗经过】

考虑手术风险巨大,患者于6个月前出院。出院后患者口服甲状腺素片及米托坦(自购),米托坦由1g一天2次逐渐加量至1.5g一天3次并维持治疗约3个月,患者上述症状明显好转,自述脸型、脸色基本恢复至病前状态,毳毛、痤疮基本消失,紫纹较前明显减少。腰臀部疼痛及下肢水肿消失,监测血压稳定在10/70mmHg,体重下降15kg,月经再次来潮,经量逐渐恢复到病前状态,但头晕、恶心、呕吐等不良反应逐渐加重,遂将米托坦逐渐减量至1.5g每晚一次,约1周前停药。停药后再次逐渐出现下肢及面部轻度水肿及腰背部疼痛不适,余无不适主诉。患者在院外期间于2008年10月16日和2009年2月23日复查腹部T,两次对比提示“右肾上腺区类圆形软组织影,约4.5cm×5.5cm,较前略缩小,病灶内钙化较前增多,下腔静脉内充盈缺损范围较前缩小。复查24小时尿游离皮质醇(UFC):56μg;ACTH<346pg/ml,较术前明显改变。行手术探查,完整切除肿瘤,并行下腔静脉切开取栓,手术顺利。

【术后诊疗】

诊断:右肾上腺皮质癌;下腔静脉瘤栓。

治疗或随访:患者术后半年,一般情况好,复查肿瘤无复发,未补充皮质激素。

【讨论内容】

文献综述:

米托坦(Mitotane)

别名:氯苯二氯乙烷、曼托坦、解腺瘤、Chloditan、Chlonlithane。

商品名:LYSODREN TAB。

药理作用机理:本品结构与杀虫药DDT和DDD相似,可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予本品后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降,可用于肾上腺瘤或肾上腺增生引起的库欣综合征。口服约40%由胃肠道吸收,其余60%以原型随粪便排出。每日5~10g,血药浓度可达10~90μg/ml,代谢物浓度30~50μg/ml。停药6~9周后,血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高,主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。

适应证:米托坦是一种肾上腺细胞毒性药物,破坏肾上腺皮质细胞线粒体功能,能阻滞皮质激素分泌和缩小瘤体,适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症,不同作者报道的使用效果列举见表1。

表1 文献报道的米托坦使用效果

米托坦的规范使用原则:

(1)小剂量开始,逐渐增加,2~16克/天。

(2)对症处理胃肠道反应,严重时减量或停用,症状消失后再从小剂量开始。

(3)监测血药浓度,适宜浓度14~20μg/ml。

(4)根据血药浓度及不良反应调整药物用量。

(5)注意肾上腺皮质功能低减的发生,适当补充皮质激素,每天50mg氢化可的松或75mg醋酸可的松。

(6)用药注意:对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者,剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调,对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不建议服用此药。

(7)用药过程要监测以下指标(表2)。

表2 使用米托坦监测指标

常见副作用:抑制中枢神经系统、眩晕、嗜睡、皮肤出疹、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻等,其他副作用:头痛、高血压、体位性低血压、抑郁、神志不清、肌肉震颤、出血性膀胱炎等(表3)。

表3 米托坦药物副作用

参 考 文 献

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来源:《泌尿外科疑难病例讨论精选》
作者:那彦群 陈 山
参编:王建业 王晓峰 李汉忠 万奔 马潞林
页码:122-127
出版:人民卫生出版社
 

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