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骨科学

自己的临床经验和常规的医疗程序哪个更靠谱?

来源:    时间:2018年01月12日    点击数:    5星

(1)病例介绍:患者,女,14岁,2006年7月无诱因发现右上臂三角肌区域一枣大小软组织肿物,轻压痛,当地医院行单纯切除,未行病理检查。两个月后发现肿瘤复发,当地医院行穿刺活检未得到明确结果的情况下,再次行肿物切除,病理结果为“横纹肌肉瘤”。术后一个月再次发现肿块遂于2006年12月来我院治疗。

图51‐1 平片显示右肱骨上端未见异常,软组织肿块影

入院查体可见右上臂三角肌区域外后侧纵行手术瘢痕长约5cm。其下可触及一约4cm ×3cm×2cm质中硬肿块,边界欠清,右肩外展时肿块固定。轻压痛,肩关节活动正常。

影像学检查:X 线片示右肱骨上端未见异常,关节间隙正常,软组织稍肿胀(图51‐1)。

MRI 显示:右上臂中上段影像,三角肌内可见团状异常信号,呈T 1中等偏高、T 2高信号,压脂亦为高信号,增强后强化明显。病变大小约为4cm×3cm×5.3cm,侵及脂肪层,边界尚清晰(图51‐2a,图51‐2b)。

图51‐2 a﹒MRI 可见三角肌内复发肿瘤;b﹒横断位MRI 显示肿瘤位于三角肌内

双肺CT 平扫未见明显异常。

B 超示右上臂软组织内实性分叶状肿物,右腋窝及锁骨上未见肿大淋巴结。

全身PET‐CT 检查:右上臂原手术部位葡萄糖异常代谢活跃灶,不能除外局部肿瘤残留或复发的可能,其他部位葡萄糖代谢及CT 显像未见明显异常。

常规化验血、尿、生化正常,血沉正常,碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶正常。

外院术后病理切片经我院病理科会诊为腺泡型横纹肌肉瘤。

明确诊断后给予术前化疗两次(长春新碱、环磷酰胺、多柔比星),其间疼痛稍减轻,肿块无明显增大。

于2007年1月行肿瘤广泛切除,局部转移皮瓣覆盖。

图51‐3 a﹒三角肌及原手术通路完整切除;b﹒切除标本三角肌深面;c﹒标本横断面

麻醉完全后,左侧卧位,右肩外侧直梭形切口,自肩峰向下长约18cm,宽约6cm,距原手术瘢痕两侧各2cm,梭形切开原手术周边皮肤至深筋膜。深筋膜下向两侧翻开皮瓣,显露三角肌的前后缘。游离前后缘,处理旋肱血管和腋神经,自肱骨三角肌粗隆上切断三角肌止点,向上翻起。自锁骨外1/3、肩峰、肩胛冈起点处切断三角肌起点,完整切除三角肌及其上附着的原手术通路,保护斜方肌附着。

应用上臂前内侧约5cm×5cm 的转移皮瓣覆盖肱骨外上方的皮肤缺损,再取背部中厚皮片,游离植皮覆盖转移皮瓣后的皮肤缺损区,常规打包加压处理。缝合伤口,放置橡皮引流条两根。

切除三角肌标本见肌膜覆盖完整,肿物完全位于三角肌内,原手术瘢痕及通道随三角肌一起完整切除(图51‐3a~图51‐3c)。

术后应用抗生素5天,伤口及游离植皮区一期愈合。

术后病理回报:间变的肿瘤细胞呈腺泡样结构,部分细胞胞浆红染,核深染,肿瘤浸润骨骼肌生长,大片出血。免疫组化:DES(+),Vim(-),Sar‐actin(-),符合腺泡状横纹肌肉瘤。

伤口愈合后即开始给予术后化疗(图51‐4),化疗连续使用VAC 方案并加用多柔比星。

图51‐4 术后X 线片表现

(2)专家分析

:横纹肌肉瘤(Rhabdomyo sarcoma RMS)是一种起源于横纹肌的原发恶性肿瘤,属较常见的软组织肉瘤之一。世界卫生组织将其分为3 型:胚胎型、腺泡型和多形性型。其中胚胎型最常见,多发生于少年儿童,常见于泌尿生殖系统和腹膜后。腺泡型常见于青少年的头颈和躯干部位,多形性型多见于中老年人。本例为腺泡型横纹肌肉瘤。

胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤由圆形细胞构成,因此曾被认为是“圆细胞肉瘤”中的一部分,直到20 世纪60年代才被确认是一个明确的病种。组织学上由幼稚的横纹肌母细胞和原始间叶细胞构成。免疫组化诊断时,肌球蛋白是特异性标志。它是15岁以下的少年儿童中最常见的软组织肉瘤。

两种类型的横纹肌肉瘤都是高度恶性,生长迅速。如果局部切除不够充分,则几乎所有的病例都难免局部复发和远隔转移。主要转移部位是肺,淋巴结转移并不少见,骨转移罕见。

肢体病变主要表现为深层软组织的痛或无痛性肿块。除邻近关节的较大肿块外,关节功能一般影响较小。儿童中,肌肉内出现逐渐增大的软组织肿块则高度提示该疾病,而成人中,因临床表现很相似,所以很难将其和其他软组织恶性肿瘤区分开来。

影像学表现方面,因横纹肌肉瘤肿块内无钙化和骨化,故在X 线片上没有特殊表现。CT 表现:横纹肌肉瘤的密度同邻近肌肉非常相似,以至于病变内没有明显的出血、坏死区或不使用造影剂时,CT 图像不能很好地显示肿瘤的轮廓。所以,MRI 成为最好的影像表现,同其他软组织肉瘤一样,T 1像中等信号,T 2像高信号,但对于同其他软组织肉瘤的诊断区分,比较困难。

治疗上,对躯干和四肢的横纹肌肉瘤的治疗不同于头、颈和空腔脏器的横纹肌肉瘤。对于肢体的横纹肌肉瘤,术前辅助放疗或化疗之后,可行手术广泛切除,术前辅助化疗可明显增加保肢的机会。肿瘤切除未达广泛边界者,术后可对周边组织进行放疗。术后应持续化疗达两年时间,化疗最常用为VAC 方案(长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和放线菌素D)。单纯放疗虽可缓解症状,但无法治愈肿瘤,一般应用在手术难以完成的特殊情况下。

特别值得强调的是,3 种类型中,常发生于少年儿童的胚胎型横纹肌肉瘤对于化疗非常敏感。术前化疗能使肿块明显减小甚至消失,利于肿瘤的切除和保肢治疗。当肿瘤多发转移时,放疗还可有效地控制疾病的迅速发展,延长患者的生存时间。

(3)诊断要点

:相对于发生于骨的肿瘤而言,软组织肿瘤所引起的症状体征单一,影像学表现特异性低,可参考的影像学种类少,所以软组织肿瘤的术前诊断就相对更加困难。这种情况下,术前活检,争取取得明确的病理结果,以便于综合治疗方案的制订,便于术前对于手术切除范围,术中功能重建的设计,这些对于患者的预后生存情况和功能情况至关重要。肿瘤局部的穿刺活检,阳性率高,局部损伤和污染小,应作为软组织肿瘤术前诊断的常规检查。那种见到肿物,不问青红皂白,先切下来再说的做法,是不负责任的,会给患者的后续治疗带来很多隐患,给患者造成无可挽回的损失。

对于软组织肿瘤良恶性的鉴别,临床和影像学上所能把握的依据实在很少。在这里我们应该注意的是位于深筋膜深层的,直径超过5cm的肿块,无论其位于肌肉内还是肌间隙中,无论其生长速度的快慢,边界是否清晰,瘤内信号是否均一,都应充分意识到恶性肿瘤的可能。当然这是一个很粗略的概念,但提醒我们注意是非常重要的。

(4)治疗原则

:依据Enneking 外科肿瘤分期及治疗原则,为降低肿瘤的术后复发率,如此病例的Ⅱb 期软组织肉瘤应行根治性切除,即使在有术前术后化疗的情况下,也应争取做到广泛性切除,这样可将局部复发率控制在10%以内。所谓根治性切除,即将肿瘤所侵犯的所有间室整体切除,而广泛性切除则是指将肿瘤及其周围的反应区一并切除。本例肿瘤局限在三角肌内,将三角肌完整切除,本应属根治性切除,但因有原手术通路,虽整体远离2cm以外切除原手术通路,仍只能算为广泛切除。

虽然除胚胎型以外的横纹肌肉瘤对于化疗不甚敏感,但大多数学者认为给予适当的术后化疗还是必要的,有利于降低局部复发率和转移率。一般认为放疗只应用在因各种原因未达到根治性或广泛切除的病例。

在没有任何辅助治疗的情况下,单纯从肿瘤包膜(假包膜)外剥离肿瘤并切除,即使肿瘤剥离完整,肿瘤假包膜外反应区内的亚临床卫星灶,也足以导致肿瘤的复发。在高度恶性肿瘤,这种复发的机会将高达90%以上。复发以后不但增加继续转移的机会,而且人为扩大了肿瘤所侵犯的间室范围,给再次的手术切除增加难度和增大切除范围,给患者功能造成进一步的损失,甚至有导致需截肢的可能。

(5)随诊结果

:术后随诊两年半,肿瘤局部未见复发,患侧肩关节虽无三角肌仍可主动外展上举,但明显力弱(图51‐5a,图51‐5b)。术后两年三个月时出现多发肺部转移,转相关科室治疗。

(6)经验教训

:软组织恶性肿瘤,相对于骨原发肿瘤而言,特征性的临床表现和影像学表现更少,即便是有经验的专科医师,只依据临床和影像学资料,术前的诊断正确率在70%左右已属不易。在非本专业的大外科医师中,如此要求更是勉为其难。所以这就要求我们在临床工作中,不应过多地依赖自己的临床经验,而是应该严格地执行常规的医疗程序,因为医疗程序是在前人无数的成功与失败的经验上建立起来的,执行的目的就是尽可能减少因过度依赖经验而造成失误的发生。在本类疾病的诊疗过程中,治疗前的肿瘤穿刺活检是必不可少的。

图51‐5 a﹒术后两年局部外观;b﹒术后两年肩关节外展上举

恶性肿瘤的治疗是一个多学科综合治疗的过程。即使当需外科手术治疗时,也要求手术者除具备好的外科技术外,还要具备丰富的肿瘤学知识。骨与软组织肿瘤手术绝大部分情况下是一种计划性手术,通过活检了解了肿瘤的种类和恶性程度后,依据肿瘤学知识术前仔细设计,非常重要。是否进行术前的放化疗,术前计划好在手术中如何取得合理的外科边界,如何进行功能重建和软组织覆盖,术后必要的放、化疗或其他辅助治疗等等。这样可以进一步降低局部的复发率,控制和减少转移的发生,提高患者的生存率。没有详细、周密的术前计划,术中依情况而定的手术态度,在很多情况下不能最大限度地给予患者最充分的治疗。

(郝 林)

参考文献

1.Crist WM,Anderson JR,Meza JL,et al.Intergroup Rhabdomyosarcoma Stady‐Ⅳ:results for patients with non metastatic disense.J Clin Oncal,2001,19:3091‐3102

2.施成仁.儿童横纹肌肉瘤治疗进展.实用肿瘤杂志,2004,19:186‐188

3.王建文.小儿横纹肌肉瘤.实用儿科临床杂志,2005,20:6‐7

来源:《骨肿瘤》
作者:牛晓辉 郝林
参编:廉永云 贾健 赵承斌 张清 郝林
页码:292-295
出版:人民卫生出版社
 

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