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内分泌

纳尼?患者病发前竟脑中闪现成语

来源:    时间:2018年05月03日    点击数:    5星

24岁女性,17年前无明显诱因出现手足抽搐症状,诊断为甲状旁腺功能减退症,并给予相应治疗,之后患者病情平稳,未有抽搐发作。近5个月来(患者处于哺乳期)出现抽搐,且发作前诉周身不适,脑中闪现成语。本已平稳的病情,为何时隔17年再次出现波动?医生是如何进行鉴别诊断的?又是如何治疗的?请看以下病例。

病例介绍

主诉 发作性手足搐搦17年,加重伴抽搐5个月。

现病史 患者于17年前无明显诱因出现手足搐搦,表现为双拇指强烈内收,掌指关节屈曲,指骨间关节伸展,形成鹰爪状。进食减少或食欲减退明显,诊断为甲状旁腺功能减退症,规律口服维生素AD胶丸,1次2粒,1日3次;葡萄糖酸钙片1次5片,1日3次。病情平稳,未有上述症状发作。近5个月来(患者处于哺乳期)出现抽搐,表现为眼睑上吊、眼球上翻、口角紧闭、四肢伸直,偶有喊叫、咬破舌头、小便失禁,摔伤头部及肢体,伴有意识丧失,共发作8次,每次发作数分钟至数十分钟后缓解,发作前诉周身不适,脑中闪现成语。以抽搐待查收入神经内科,查血钙1.25mmol/L,血磷2.65mmol/L,PT H 0﹒80p mol/L,遂转入内分泌科。查Chvostek征(面神经叩击征)(+),Trousseau(束臂加压实验)(+),患者自发病以来,精神、睡眠尚可,饮食差,大、小便正常,体重未见明显异常。

既往史 剖宫产术后1年,无高血压、糖尿病、甲状腺疾病史,无手术外伤史,无药物及食物过敏史。预防接种史不详。

家族史 无家族性遗传病及传染病史。

个人史 无烟、酒等不良嗜好,孕1产1,婴儿发育正常。

月经史 14岁初潮,月经周期规律,经量中等。

既往用药史 入院前规律口服维生素AD胶丸,1次2粒,1日3次;葡萄糖酸钙片1次5片,1日3次。

过敏史 无药物及食物过敏史。

【体格检查】

一般状况 女性,24岁,身高158c m,体重47kg,发育正常,营养中等。神志清楚,查体合作。

生命体征 T 36﹒5℃,P 84次/分,R 21次/分,BP 102/61mmHg。

皮肤 全身皮肤黏膜无黄染,无皮下出血、皮疹,无肝掌及蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未及肿大。

五官 头颅无畸形,球结膜无水肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔正大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。耳鼻检查无异常。口唇无发绀,伸舌居中。咽无充血,扁桃体无肿大。

颈部 颈软,气管居中,甲状腺无肿大,无颈静脉怒张,未触及肿大淋巴结。

胸部 胸廓对称,无畸形,双侧呼吸动度对称,语颤正常,叩诊清音,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音。

心脏 心前区无隆起,心率84次/分,心律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及杂音。

腹部 腹部平坦,无腹壁静脉曲张。腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未及。叩诊鼓音,移动性浊音阴性。双肾区无叩击痛。肠鸣音正常存在。

四肢 脊柱、四肢无畸形,肌张力正常。双下肢无水肿。双足背动脉搏动可。

神经系统 生理反射存在,双巴氏征阴性。脑膜刺激征阴性。浅反射正常存在,深反射正常。

辅助检查

1﹒电解质Na 141﹒7mmol/L,K 4﹒51mmol/L,Ca 1﹒25mmol/L ↓,Phos 2﹒65mmol/L ↑,Mg 0﹒67mmol/L ↓。

2﹒PTH 0﹒80p mol/L ↓。

3﹒心肌酶MYO46.40ng/ml(0~90ng/ml),CK 3 370﹒0U/L(25~192U/L)↑,CKMB 47﹒0U/L(0~24U/L)↑,LDH 327﹒0U/L(80~240U/L)↑,α‐HBDH 169﹒0U/L(95~250U/L)。

4﹒血常规WBC 6﹒25 ×109/L,RBC 4﹒0 ×1012/L,HGB 114g/L,PLT 119 ×109/L。

5﹒肝功能TBIL 9﹒20μmol/L,IBIL 2﹒70μmol/L,DBIL 6﹒50μmol/L,ALT 34﹒0U/L,AST 47﹒0U/L ↑,ALP 86U/L。

6﹒肾功能BUN 5﹒20mmol/L,Crea 79﹒3μmol/L。

7﹒头颅CT双侧基底节对称性钙化考虑甲旁减可能性大。

8﹒脑电图 脑电图广泛中度异常,脑电地形图广泛中度异常。

9﹒骨盆平片 双侧骶髂关节骨质改变,考虑致密性骨炎可能性大,结合临床。

10﹒泌尿系超声 双肾多发小结石?

入院诊断

1﹒继发性癫痫 甲状旁腺功能减退症。

2﹒剖宫产术后。

诊疗经过 患者诊断明确,初始医嘱如下:

维D钙咀嚼片300mg bid po

阿法骨化醇胶囊0.25μg bid po

肌氨肽苷注射液20ml +5%葡萄糖注射液250 ml ivgtt qd

磷酸肌酸钠注射液1.0g +5%葡萄糖注射液250 ml ivgtt qd

患者入院后给予高钙低磷饮食,同时停用既往口服药物,给予维D钙咀嚼片(含碳酸钙)及阿法骨化醇胶囊补钙治疗。由于患者入院前出现癫痫样大发作,给予注射用磷酸肌酸钠及肌氨肽苷营养脑细胞治疗。入院后未有癫痫样发作,但由于患者严重缺钙,口服3天钙剂后血钙仍较低,故于住院第7天转入内分泌科进一步治疗,根据血钙的水平逐渐调整维D钙咀嚼片及阿法骨化醇的剂量,将维D钙咀嚼片调整为1 200mg/d,阿法骨化醇胶囊调整为1次0.5μg,1日2次;同时患者存在低镁血症,而低镁血症不仅有抑制PT H分泌的作用,使PT H进一步下降,加重低钙血症,而且严重低镁血症本身还可以引起抽搐,所以除了调整钙剂和维生素D外,补充了硫酸镁。患者存在基底节区钙化,考虑患者在院外一直补充钙剂,但并未补充充足的维生素D,不能促进钙经胃肠道吸收而导致的钙的异位沉积所至;骶髂关节钙化,可能与由于PT H低造成骨质脱钙减少有关;患者在长期补充钙剂的过程中,未监测过尿钙水平,所以本次住院后发现肾结石考虑与长期大量补钙,导致尿钙增多有关。经综合治疗后复查心肌酶恢复正常,血钙逐渐上升至1.68 mmol/L后出院,嘱患者继续目前治疗,出院后继续监测电解质的水平,血钙逐渐上升至2.0mmol/L左右,监测尿钙正常,后患者一直坚持口服药物,血钙正常3个月后复查脑电图正常。

出院诊断

1﹒特发性甲状旁腺功能减退症 继发性癫痫。

2﹒剖宫产术后。

病例特点与诊断要点

1﹒病史

患者于17年前无明显诱因出现手足搐搦,诊断为甲状旁腺功能减退症,后规律口服维生素AD胶丸及葡萄糖酸钙片,病情平稳,无手足搐搦发作。近5个月来(患者处于哺乳期)出现抽搐,共发作8次,每次发作数分钟至数十分钟后症状缓解,查Chvostek征(面神经叩击征)(+),Trousseau(束臂加压实验)(+)。

2﹒电解质

Ca 1﹒25mmol/L ↓,Phos 2﹒65mmol/L ↑,Mg 0﹒67mmol/L ↓。

3﹒PT

H 0﹒80p mol/L ↓。

4﹒头颅CT

双侧基底节对称性钙化。

5﹒脑电图

脑电图广泛中度异常,脑电地形图广泛中度异常。

6﹒骨盆平片

双侧骶髂关节骨质改变,考虑致密性骨炎可能性大,结合临床。

7﹒泌尿系超声

双肾多发小结石。

用药分析与药学监护

1﹒补钙治疗

甲状旁腺功能减退症患者如有低钙抽搐或者癫痫样大发作时,必须静脉补钙。但是对于慢性低钙患者应当口服钙剂。该患者住院期间无低钙抽搐,亦无癫痫样大发作,所以没有静脉补钙,只是进行了口服补钙治疗。口服钙剂品种较多,常用的有葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙等,其中含元素钙9.3%、13%、27%和40%。每日的元素钙应该在1~1.5g,分3~4次口服。该患者补充的是维D钙咀嚼片(碳酸钙),每片含元素钙600mg,最终每日元素钙的补充量为1 200mg。

2﹒维生素D补充治疗

由于维生素D2、维生素D3及25‐维生素D3均为油剂,用药后起效较慢,且作用时间较长,当药物剂量较大时易发生药物中毒,不易控制。骨化三醇半衰期较短,且对肝功能异常者也有效,但是价格较贵。阿发骨化醇维持时间短暂、蓄积作用消失较快,同时价格较便宜,但是不适用于肝功能严重异常者。该患者需长期口服维生素D,肝、肾功能正常,从多方面综合考虑,阿法骨化醇是最优治疗方案。

患者口服钙剂及阿法骨化醇后应密切监测电解质的变化,必要时可查尿电解质,根据结果调整药物剂量,防止造成药物性高血钙,对身体造成不良后果。

3﹒改善代谢治疗

患者近几日频繁抽搐,身体代谢处于紊乱状态。肌氨肽苷是家兔的肌肉和心肌的提取物,含有多肽、氨基酸及核苷酸等,而核苷酸又是参与机体生命活动的重要物质。选择此药调整患者的整体代谢失衡状态。肌氨肽苷虽然可以调节患者整体的新陈代谢,但是对于孕妇及哺乳期妇女尚缺乏安全性研究资料,建议患者用药期间暂不哺乳。该患者目前为剖宫产术后1年,已经停止哺乳。


来源:《内分泌系统疾病》
作者:王 绵 张力辉 殷立新
参编:孙淑娟 张志清
页码:153-158
出版:人民卫生出版社
 

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