艾森门格综合征（ES）是先心病成年患者一种严重形式的肺动脉高压，具有较差的预后。2017年8月，发表在《Heart》的一项由澳大利亚和新西兰科学家进行的综述，考察了肺血管扩张治疗（AT）与ES患者更长生存期的相关性。

目的：研究人员旨在理解与ES生存期相关的因素，尤其评估晚期肺血管扩张治疗（AT）的潜在获益。

方法：从2004年1月，当ES患者普遍AT可及时，研究人员跟踪了来自澳大利亚和新西兰12个成年先心病中心的253例ES成年患者。收集了人口统计学、医学和结局数据，并进行了前瞻性和回顾性分析。

结果：纳入的ES患者主要为女性（60%）、31岁（SD，12）。ES确诊时，64%的患者WHO功能级别≥3。最常见的潜在病变为室间隔缺损（33%），其中21%具有复杂解剖学。中期随访9.1年，多数患者（72%）至少开具了1个AT（49%为单药），多数为波生坦（66%，168人）。AT平均治疗时间为6（SD，3.6）年。AT治疗者就诊时功能受损更严重（WHO功能级别≥3：69% vs 51%，P=0.007），更可能处方抗凝药（47% vs 27%，P=0.003）。AT治疗者死亡/移植风险为4.8%，AT未暴露者为8.4%。多变量分析显示，AT暴露与更长的生存期独立相关（生存期风险比[HR]，2.27；95%置信区间[CI]，1.49~3.45；P＜0.001）。就诊时WHO功能级别≥3与较差预后相关（死亡率HR，1.82；95% CI，1.19~2.78；P=0.006）。

结论：AT治疗与ES患者更长生存期独立相关，即使患者在治疗前病情相对较重。

（选题审校：XXX 编辑：王淳）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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