病史摘要：患者，女性，41岁。5年前因产后大出血，产后无乳，月经稀发，经量减少，确诊为希恩综合征，口服泼尼松和左甲状腺素钠治疗，泼尼松剂量为一次5mg，一日1次，口服，左甲状腺素钠剂量为一次50μg，一日1次，口服。2～3天前，因冬季来临，天气突然变冷，患者出现恶心、呕吐，不能进食，伴有疲乏无力来诊。

查体：神清语利，反应正常。BP100／70mmHg。颜面无苍白，眉毛稀疏，腋毛脱落，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率68次／分，律齐，心音不低，各瓣膜区未闻及心脏杂音。腹部平软，无压痛，肝脾未触及，阴毛脱落，双下肢无水肿。甲状腺功能TSH 0.657mU／L，FT33.01pmol／L，FT415.4pmol／L，尿游离皮质醇70nmol／24h（参考范围100～300nmol／24h），电解质：血钠116.3mmol／L，血氯82.3mmol／L，血钾3.99mmol／L，空腹血糖4.7mmol／L。

诊断：希恩综合征，腺垂体功能减退症，低钠血症。

处方：1.醋酸可的松片25mg×30片

用法：8：0025mg，16：0012.5mg，口服。

2.左甲状腺素钠片50μg×20片

用法：一次50μg，一日1次，口服。

3.10%氯化钾注射液10ml×1支

用法：一次10ml，溶于0.9%氯化钠注射液500ml中

静脉滴注，一日1次。

4.3%氯化钠注射液100ml×2瓶

用法：一次200ml，一日1次，静脉滴注。

5.炔雌醇片20μg×10片

用法：一次20μg，一日1次，口服，连服25天（第1～25天）。

6.醋酸甲羟孕酮片2mg×20片

用法：一次6mg，一日1次，口服，共5天（第26～30天）。

分析与结果：腺垂体功能减退症是由于不同病因引起腺垂体全部或大部受损，导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。希恩综合征是腺垂体功能减退症最常见的原因之一，是由于女性产后出血引起垂体缺血性坏死所致，临床上可以出现性腺轴（产后无乳、闭经、性欲减退等），肾上腺轴（虚弱、乏力、食欲减退、恶心、呕吐）、甲状腺轴（畏寒、皮肤干燥、水肿等）受累的表现。疾病进展缓慢，常常多年未获诊断和治疗而发展至严重多激素功能减退。该患者主要在季节交替时出现了食欲减退，恶心、呕吐，实验室检查证实存在低钠低氯血症，考虑肾上腺皮质激素替代治疗剂量不足。治疗上补充了氯化钠，增加了肾上腺皮质激素的剂量。患者年龄41岁，尚未到绝经年龄，因此同时采用了人工月经周期治疗。

糖皮质激素剂量调整应根据类固醇激素中间代谢产物、睾酮、电解质、血浆肾素活性等，儿童和青少年患者还应结合生长曲线、骨龄、青春期发育情况综合考量。可的松或泼尼松治疗患者应查24小时尿皮质醇以了解皮质醇替代剂量是否合适，其准确度高，可作为剂量调整依据。服药前及服药后2小时血浆皮质醇水平仅作参考，不能作为糖皮质激素调整的依据。糖皮质激素替代者应常规补钙，并保持适当体育锻炼。糖皮质激素替代期间，遇有发热、感染、手术、情绪波动等应激状态时，需增加糖皮质激素用量，以预防肾上腺皮质危象。

3天后患者不适症状消失，食欲好，复查电解质：血钠140.5mmol／L，血氯101.3mmol／L，血钾3.73mmol／L，停止输液治疗并出院。出院后继续应用糖皮质激素、甲状腺激素和性腺激素治疗，建议患者3个月后复查。

来源：《内分泌科常见病用药处方分析》
作者：殷立新 王绵 张力辉
参编：樊代明 吴永佩 颜青 蔡映云 于世英
页码：12-14
出版：人民卫生出版社