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皮肤性病

3岁半宝宝臀部皮肤发紧发胀 硬皮病作祟?

来源:    时间:2019年03月19日    点击数:    5星

3岁半男性患儿,臀部皮肤发硬1年余。病情进展迅速,远皮损处皮肤开始变硬,以后自上而下发展,于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区,表皮伴有明显色素沉着。先后就诊于多家医院均诊为“硬皮病”。原来是一种极易与系统性硬皮病相混的少见疾病。

患儿,男,3岁半。

主诉:臀部皮肤发硬1年余。

现病史:患儿1年半前发现臀部皮肤发紧、发胀,触之有掌心大小皮肤发硬区,近正常肤色。后病情进展迅速,远皮损处皮肤开始变硬,以后自上而下发展,于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区,表皮伴有明显色素沉着。先后就诊于多家医院均诊为“硬皮病”,曾给予口服“中药”无好转。遂来我院治疗。病程中患者无雷诺现象,无吞咽困难及呼吸困难,无发热,无关节疼痛等全身症状。患者自发病以来,饮食睡眠可,大小便正常。

既往史、家族史:既往体健,家族中无类似病史。

体格检查

一般情况:一般情况可,发育正常,系统检查无特殊。

专科情况:于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区,表皮伴有明显色素沉着。触之坚硬、呈木板状与皮肤粘连,浸润深在,皮肤不能捏起,活动较差,皮损部皮色呈暗红色,压痛阴性。

辅助检查

血常规、尿常规、便常规大致正常。

皮损组织病理:取臀部硬化斑块活检示:表皮未见明显改变,真皮网状层以下胶原纤维明显水肿,血管周围少量淋巴细胞伴有少数嗜酸性粒细胞浸润。皮下脂肪组织萎缩,被结缔组织包围,筋膜结缔组织致密水肿,并呈现与表皮平行之水平位排列。病理诊断:嗜酸性筋膜炎。

讨论目的

明确诊断,提出治疗方案。

讨论内容

根据该患者的典型临床表现:患者自2岁起臀部皮肤发紧、发胀,触之有掌心大小皮肤发硬区,近正常肤色。后病情进展迅速,远皮损处皮肤开始变硬,以后自上而下发展,于躯干下方和臀部可见大片皮肤板样硬化区,表皮伴有明显色素沉着。皮疹特点以及组织病理学检查,嗜酸性筋膜炎可以明确诊断。

本病主要诊断依据:①发病前有过度劳累史;②急性发病;③硬皮病样皮肤损害;④末梢血嗜酸性粒细胞显著增高;⑤皮肤组织病理示深筋膜炎症伴有嗜酸性粒细胞浸润,而表皮、真皮无明显改变。通过临床表现结合组织病理图像较容易诊断。

最终诊断:嗜酸性筋膜炎。

治疗经过

生山药、生薏仁、茯苓、白术、炒三仙、泽兰、丹参、青陈皮、当归等给予口服汤剂治疗。服用中药后有好转。

讨论

嗜酸性筋膜炎又称Shulman综合征、弥漫性筋膜炎及硬化性筋膜炎,自1974年首次被Shulman描述以来,国内外已陆续有报道。Fu在1978年对本病作了总结性描述,绍氏于1981年在国内首次报告中,对本病也做了概述。作者认为本例患者与文献描述相符。本病少见,极易与系统性硬皮病相混,因此有人认为它可能是一种特殊型硬皮病,或是硬皮病的中间过渡型。多数学者认为本病与系统性硬皮病有明显不同,系统性硬皮病初发症状为雷诺征伴低热及关节疼痛,多由四肢、面部皮肤开始水肿性肿胀和硬化,常伴毛细血管扩张,病情发展缓慢,伴呼吸系统、消化系统障碍,化验检查类风湿因子阴性及免疫球蛋白增高等。本例患者在病程中:①2岁发病,进展迅速;②虽皮损处皮肤发硬,但皮纹存在,毛孔扩张,毛发正常,外观呈“橘皮样”,无毛细支气管扩张;③无雷诺现象;④无吞咽困难及呼吸困难等累及内脏表现;⑤无发热及关节疼痛等全身症状;⑥类风湿因子阴性,γ2球蛋白正常;⑦组织活检表现筋膜组织致密,水肿等特征性变化。据以上描述本病主要表现为筋膜的炎症与硬化,并且嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白增高为非特异性,本病称“硬化性筋膜炎”为宜。

(徐志莉 张蕊娜 王毓新 赵俊英 整理)

参考文献

1. 赵辨.临床皮肤病学(第3版).南京:江苏科学技术出版社,2001:683-684.

来源:《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者:赵俊英 王增芳
参编:殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码:93-101
出版:人民卫生出版社
 

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