川崎病属于幼儿期的一种急性疾病，临床多表现发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。2019年1月，发表在《JAMA Pediatr》的一篇文章，介绍了2017年版美国心脏协会关于川崎病的诊断、治疗和长期管理指南。

指南题目：美国心脏协会科学声明：川崎病的诊断、治疗和长期管理。

发布日期：2017年3月29日。

既往版本：2004版。

开发者：美国心脏协会。

目标人群：疑似诊断为川崎病的患者。

主要推荐：

诊断——

任何儿童出现至少7天不明发热，或至少发热5天且有2至3个主要临床特征，应考虑为不完全型川崎病。婴儿和青少年通常表现不完全，并且心脏并发症的风险很高。

支持性实验室结果包括C-反应蛋白和/或红细胞沉降率攀升、贫血、血小板增多、低蛋白血症、丙氨酸转氨酶升高、白细胞增多，以及脓尿。

相关的超声心动图包括左前降支评分为z或右冠状动脉评分至少2至2.5、冠状动脉瘤、左心室功能下降、二尖瓣反流，和/或心包积液。

治疗——

发热10天内使用1剂2 g/kg静脉注射免疫球蛋白和中至高剂量乙酰水杨酸，以预防冠状动脉异常（强烈推荐，高质量证据）。

对高风险患者进行多个辅助疗法建议；对患者亚群仅推荐糖皮质激素（条件推荐，低至中等质量证据）。

若对静脉注射免疫球蛋白抵抗，推荐给予第2剂静脉注射免疫球蛋白（强烈推荐，低至中度证据质量）；在某些情况下也考虑糖皮质激素、英夫利昔单抗、细胞毒性药物、免疫调节剂，以及血浆置换（条件推荐，低质量证据）。

英文链接;https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30667467

（选题审校：何娜 编辑：吴星）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）