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皮肤性病

颈部皮疹轻微瘙痒 别不当回事

来源:    时间:2019年04月23日    点击数:    5星

60岁女性,颈部皮疹3年,偶有轻微瘙痒。皮损表现为褐色斑。原来是一种有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着和色素减退等皮肤异色病样改变的常染色体隐性遗传病。

病历摘要

患者,女,60岁,退休。

主诉:颈部皮疹3年,轻微瘙痒。

现病史:3年前颈部出现皮疹,偶有瘙痒,瘙痒不重。

既往史、家族史:既往高血压病史3年,口服他汀类药物及降压药(具体不详)3年。克拉霉素、奥美拉唑、阿莫西林过敏史。家族中无其他遗传病及类似病史。

体格检查

一般情况:一般情况良好,发育正常,营养中等,系统检查无特殊。

专科情况:颈部条状褐色斑沿颈纹分布,口腔黏膜未见异常(图1)。

图1 颈部条状褐色斑沿颈纹分布

辅助检查

组织病理:表皮变薄,皮突变平,基底细胞液化,可见表皮下裂隙和表皮下疱。真皮浅层可见均质性物质,可见多数噬黑素细胞,真皮浅中层血管周围有淋巴细胞浸润(图2)。

图2 表皮下裂隙和表皮下疱,真皮浅层可见均质性物质,可见多数噬黑素细胞

讨论目的

来会诊中心明确诊断,确定治疗方案。

讨论内容

根据患者的临床表现:成年发病,皮损表现为褐色斑。考虑诊断为异色性皮肤淀粉样变性。本病需与以下疾病相鉴别:

1.色素性扁平苔藓

是扁平苔藓的一种亚型,其特征为躯干和面部有色素性丘疹,组织病理与扁平苔藓不能鉴别,小部分患者与常见的扁平苔藓并存。

2.特发性多发性斑状色素沉着症

是一种比较少见且原因不明的色素障碍性皮肤病。多见于10~30岁女性,好发于躯干和四肢非暴露部位。皮损主要表现为多发性色素沉着,呈青灰色或棕灰色,指甲大小,圆形或不规则形,表面光滑,无鳞屑,边缘清楚,无自觉症状,慢性经过,迁延不愈。组织病理可见表皮下黑素颗粒轻度增加,真皮上层有较多的噬黑素细胞及非特异性单一核细胞浸润。

3.色素性玫瑰疹

发病开始有红斑期,自觉瘙痒,最终演变为黑褐色斑,分布与皮纹走向一致。口服抗组胺药对症止痒,同时外用氢醌霜及维A酸霜。

最终诊断:异色性皮肤淀粉样变性。

治疗经过

专家治疗方案:1.外用迪维霜。

2.外用普特彼。

外用迪维霜后瘙痒减轻。外用普特彼后皮疹加重,面积扩大,自行停药。

讨论

皮肤异色病样淀粉样变性简称PCA综合征。1959年Rockl命名本病。本病为常染色体隐性遗传病,有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着和色素减退等皮肤异色病样改变,并有苔藓样丘疹、水疱等损害。主要分布于四肢。男性多见,发展缓慢。临床有两类:一为出生后到青春期发病,除皮肤异色、淀粉样物沉积、水疱、掌跖角化外,有对光过敏和身材矮小;另一为成年发病。皮损组织病理检查见真皮乳头层红色团块状物质沉积,刚果红染色阳性,偏振光显微镜检查显绿色,具双折光性;淀粉样蛋白沉积于血管及毛囊周围。本病较少见,在国内也仅有数篇报道,2005年徐淑莲等曾报道1例大疱性皮肤异色性淀粉样变,它具有皮肤异色病的典型皮损,并有色素性苔藓样丘疹,有光敏现象,曝光部位有水疱形成,组织病理学示真皮乳头层有淀粉样物质沉积,但该患者发病年龄较晚,无身材矮小及系统受累,符合一般型皮肤异色性淀粉样变。张黎黎等曾报道1例伴基底膜自身抗体的皮肤异色性淀粉样变,MacDonald等对47例原发性皮肤异色性淀粉样变患者进行免疫荧光检测,结果发现所有患者免疫球蛋白或补体均阳性,大部分患者IgM和C3阳性,一部分患者IgG和IgA阳性。2007年胡燕等报道了皮肤异色病样淀粉样变一家系,4代共35人中有本病患者6例,其中男5例、女1例,表现为常染色体显性遗传,其发病的分子遗传学机制有待于进一步研究。皮肤异色病样皮损很容易被误诊为血管萎缩性皮肤异色病,因此组织学检查非常重要。

(李妍 赵俊英 王增芳 整理)

参考文献

1. Ho MH,Chong LY. Pookiloderma-like cutaneous amyloudosis in an ethnic Chinese girl. J Dermatol,1998,25:730-734.

2. 钱丰起,朱文元,吴保昌.皮肤异色病样皮肤淀粉样变病一例报告及电镜观察.临床皮肤科杂志,1985,14:306-307.

3. 张黎黎,涂平,武玲慎,等.伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病.临床皮肤科杂志,2006,35(11):713-714.

4. MacDonald DM,Black MM,Ramnarain N.Immunofluorescence studied in primary localized cutaneous amyloidosis. Br J Dermatol,1997,96(6):635-641.

5. 胡燕,李明,朱小红,等.皮肤异色病样淀粉样变一家系报告.中华医学遗传学杂志,2007,24(6):731.

来源:《首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科暨北京市皮肤病 专家会诊中心病例讨论精选》
作者:赵俊英 王增芳
参编:殷致宇 王毓新 蔡有龄 崔炳南 崔羽立
页码:175-177
出版:人民卫生出版社
 

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