48岁男性，牙痛4个月，发现左颈部无痛性逐渐增大肿物3个月，没想到竟是人人谈之色变、避之不及的癌症。人们常说，牙疼不是病，疼起来真要命，这次或许真的是要人性命啊……

男，48岁，牙痛4个月，发现左颈部无痛性逐渐增大肿物3个月。

专科检查：口咽黏膜稍充血，左侧硬腭及软腭见黑色肿物，呈结节样，质硬，无压痛。左侧软腭近悬雍垂处见一0.3cm×0.3cm黑色斑点，无压痛。左上4～7牙齿松动。左颈部可扪及6cm×10cm淋巴结，质硬，固定，边界尚清，无压痛。左颌下可及2cm×4cm淋巴结，质硬，活动，右锁骨上可见0.5cm×0.5cm淋巴结，质韧，活动，无压痛。

【影像学表现】

平扫（图1A、B）T1WI和T2WI横断面显示左上硬腭结节状软组织肿块，边界不清，约5cm×4cm×4cm，在T1WI呈稍高信号，T2WI也呈稍高信号，中心呈稍低信号。Gd-DTPA增强扫描横断面（图1C）显示病灶呈明显较均匀强化。平扫T1WI和T2WI横断面图（图1E、F）显示左颌下和颈部淋巴结转移，信号类似原发病灶改变。增强扫描矢状面、冠状面显示病灶侵犯范围（图1D、E）。

【手术所见】

左上硬腭活检术

图1上腭恶性黑色素瘤：A、B

图1上腭恶性黑色素瘤：C

图1上腭恶性黑色素瘤：D、E

图1上腭恶性黑色素瘤：F

图1上腭恶性黑色素瘤：G、H

图1上腭恶性黑色素瘤：I、J

A、T1WI横断面；B、T2WI横断面；C、T1WI增强横断面；D、T1WI横断面：E、T2WI横断面；F、增强矢状面；G、增强冠状面；H、HE×100；I、HMB45（+）；J、S-100胞浆（+）

【病理】

左上硬腭灰黑色组织0.4cm一粒，镜下形态符合恶性黑色素瘤。免疫组织化学：HMB45（+），S-100胞浆（+），Vimentin（+），CK（-），CD34（-）。

【分析与讨论】

头颈部恶性黑色素瘤（简称恶黑）常发生于眼、口腔、下咽、鼻腔鼻窦、鼻咽等部位。占全身恶性黑色素瘤的22%～32%。国内大宗文献报道，鼻腔占25.0%，口腔占23.5%，头皮占16.2%；颌面部占16.2%；颈部13.2%；眼睑占5.9%。头颈部恶性黑色素瘤根据其来源不同分为黏膜恶黑与皮肤恶黑。前者多由已移行为神经外胚层衍生物的黏膜中的黑色素细胞转变形成，而后者则来源于嵌镶于皮肤基底细胞之间的黑色素细胞。口腔中最常见的部位为上腭（47%）、牙龈（27.6%），其次为口底和舌部等。20～80岁均可发病，发病高峰约55岁，罕见于儿童，男性较女性多见。口腔黑色素瘤通常表现为蓝黑色，扁平状或稍突起的肿块，无痛性，边界不规则。迅速向四周扩散，并浸润至黏膜下及骨组织内。有报道称结节性病变之前长期存在黑变病，病史可达10年。口腔黑色素瘤影像学报道绝大部分有黑色素瘤的特征性改变，CT平扫呈等-稍高密度，MRI上多呈特征性T1WI高、T2WI低信号改变，增强扫描病灶中度-明显强化。影像学上特征性表现及临床蓝黑色黏膜肿块诊断不困难，影像学检查目的在于明确肿瘤侵犯范围及发现淋巴结转移情况以评价临床分期及指导治疗方案。本例患者临床表现和MR信号改变均较为典型，其淋巴结转移也呈黑色素瘤的短T1短T2信号改变，诊断一般不难。普遍认为头颈部皮肤恶性黑色素瘤具有丰富的血管与淋巴，转移率高，其预后较躯干四肢差。口腔黏膜恶性黑色素瘤预后比头颈部皮肤者更差。口腔病损就诊时常为晚期，约75%的患者有淋巴结转移，50%有远处转移，通常转移至肺部或肝脏。平均存活时间为2年，5年存活率不超过20%。手术治疗为恶性黑色素瘤的首选手段，病灶对放疗不敏感，术后应辅以化疗及免疫治疗为主。

【鉴别诊断】

①转移癌：多有原发病史，发生硬腭转移时多有肝、肺、脑或骨转移体征。病灶表面无黑色外观，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，强化明显。②牙龈癌：以下颌磨牙区多见，肿瘤呈菜花状隆起，表面易溃疡出血，疼痛明显，牙齿脱落，软组织肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号不均，强化明显，但不均匀，淋巴结转移也常见。③硬腭原发骨的恶性肿瘤：以硬腭为中心呈骨质破坏，根据肿瘤性质可出现成骨现象及骨膜反应。

（佛山市第一人民医院　刘健萍　高明勇）

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来源：《头颈部疑难病例影像诊断》
作者：梁碧玲等
参编：袁小平 江桂华 高明勇 陈忠
页码：106-109
出版：人民卫生出版社