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骨科学

咽痛声音嘶哑甚至不能说话 5个月之后才确诊

来源:    时间:2019年06月11日    点击数:    5星

20岁男性,无明显诱因出现咽痛,咳嗽咳痰、声音嘶哑,无发热及咯血,声音嘶哑渐渐加重,严重时不能说话,诊断为上呼吸道感染、咽喉炎。开始只表现为上呼吸道症状,很难诊断。但到后来病人外观上表现:耳廓软骨炎形成的松软耳,鼻软骨炎出现的鼻梁塌陷,形成鞍鼻以及声音嘶哑、呼吸困难。5个月后,终于明确诊断。

一位来自千里之外的男青年,20岁,5个月前无明显诱因出现咽痛,咳嗽咳痰、声音嘶哑,无发热及咯血,声音嘶哑渐渐加重,严重时不能说话,当地就诊,诊断为上呼吸道感染、咽喉炎。给予治疗:给地塞米松约1周后病情缓解,无咽痛及声音嘶哑。停药3天后病情出现反复,再次应用激素治疗,病情仍可缓解,但反复出现声哑症状。

2个月前当地喉镜检查示:声带充血水肿,给予中成药及针灸治疗,上述症状无明显缓解。近1周出现发热,体温38~39℃,不伴畏寒寒战,无皮疹、关节痛、肌无力、盗汗等,发热伴咳嗽,痰量多,为白色黏痰,当地住院治疗,行胸片及胸部CT检查,诊断为肺结核,进行抗结核治疗,病情不见好转,由外地来京。体检所见:呼吸困难,可闻及喉喘鸣音,双耳廓肿胀,鼻部塌陷,有压痛。双声带光滑,左声带固定活动受限,喉黏膜及声门下黏膜水肿。双肺呼吸音较低,右侧可闻及湿啰音。CT:杓状软骨,环状软骨不规则钙化,呼吸主气管及支气管树软骨均可见不规则碎片状钙化,双膝及指间关节疼痛,血沉112mm/h,初步诊断为:复发性多软骨炎。

病人有气憋、发热及白细胞增高,考虑为活动期。给予激素(甲基泼尼龙)及其他免疫抑制剂:环磷酰胺治疗。病程中出现环状软骨及气管环破坏、气管狭窄,反复发作呼吸困难,曾做气管切开,之后病情一直稳定。

专家点评 复发性多软骨炎于1923年被Jaksch、Watenhorst首次发现,开始叫多软骨病,后来才叫复发性多软骨炎。

1﹒临床表现 发病年龄可从新生儿至90岁,但大多在20~60岁之间,男女发病率相等。其主要临床表现为:

(1)耳部表现:耳廓软骨炎形成松软耳:耳廓肿胀、疼痛,并有触痛,表面皮肤呈浅紫色或青铜色,皮肤与其下软骨粘连,耳廓皱缩变软。外耳道炎症可引起狭窄,导致听力下降,并有清澄的浆液分泌液,炎症可扩散至耳后软组织。病变侵及内耳动脉或其前庭分支发生动脉炎时可发生眩晕、恶心呕吐、共济失调等。

(2)鼻部表现:约有60%的病人发生鼻软骨炎,反复发作者可出现鼻梁塌陷,呈鞍鼻。炎症和畸形可引起鼻塞、鼻溢、鼻出血等。

(3)眼部表现:约有59%的病人出现眼炎,如巩膜炎等,有的病人还可见突眼、眼肌麻痹、角膜炎、视网膜动脉血栓形成并发白内障等。

(4)呼吸系统表现:可见干咳、呼吸困难、喘鸣、咯血等。喉、气管、支气管受累后软骨变薄,喉腔、气管黏膜呈弥漫性向心性肿胀,声门以下狭窄,故可出现声音嘶哑、呼吸困难,甚至发生窒息死亡。

(5)心血管表现:常见症状为升主动脉和主动脉环不断扩张所致闭锁不全。此外还可发生升主动脉、胸及腹主动脉以及锁骨下动脉的动脉瘤,并可因动脉瘤破裂而死亡。较少见的还有心包炎、心内膜炎、心肌梗死等。

(6)关节表现:临床为发作性、非对称性、非侵蚀性关节炎,可自行缓解或服用抗炎剂后缓解。

(7)皮肤表现:可出现结节性红斑或非特异性皮疹,也可呈现脓疱性银屑病、脓溢性皮肤角化症样表现。

(8)其他表现:可有发热、体重下降、肌肉疼痛、贫血等。偶有报道伴有肝脏损害者。

2﹒诊断及鉴别诊断

(1)诊断:McAdam等1976年提出了1个六项诊断标准:现介绍如下:

1)两侧耳廓软骨炎。

2)非侵蚀性、血清阴性炎症性多关节炎。

3)鼻软骨炎。

4)眼炎(结膜炎、角膜炎、巩膜炎/巩膜外层炎、眼色素层炎)。

5)呼吸道软骨炎〔喉和(或)气管软骨〕。

6)耳蜗和(或)前庭功能障碍:感觉神经性听觉丧失,耳鸣和(或)眩晕。

以上六项标准加上软骨活检证实的软骨炎组织病理变化即可确诊,但如临床条件已足够亦可无需获得组织学证实。活检部位可在耳鼻或呼吸道。

(2)鉴别诊断:临床应注意与外耳疾病、中耳炎、结膜炎、角膜炎、巩膜炎/巩膜外层炎、眼色素层炎、关节炎、类风湿性关节炎、白塞病、结节病鉴别。

3﹒治疗 本病临床表现不严重者可用阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松等治疗,近来有人提倡用氨苯砜治疗。皮质类固醇激素治疗本病对缓解急性症状有效,且可减少发病次数,一般开始应用泼尼松,根据临床反应逐渐减量至每日维持量,严重病例急性期可加大剂量,但不主张隔日用泼尼松治疗本病,如用上述方法治疗无效时可试用免疫抑制剂,如环磷酰胺、6‐巯基嘌呤等。如出现严重呼吸窘迫综合征,应行气管切开。

4﹒本例经过5个月之后明确诊断。当然开始只表现为上呼吸道症状,很难诊断。但到后来病人外观上表现:耳廓软骨炎形成的松软耳,鼻软骨炎出现的鼻梁塌陷,形成鞍鼻以及声音嘶哑、呼吸困难。以上表现让人想起是否为复发性多软骨炎。

为了证实此诊断要作喉、气管检查,包括CT、气管镜检查、实验室检查、活检组织学检查。

该病人开始未诊断此病,因为复发性多软骨炎发病率低,有的医生未曾见过,其次是对软骨的变化未重视,未能综合起来全面的考虑。

 

来源:《专家临床笔录丛书.内科分册》
作者:曾昭耆 刘凤奎 顾复生
页码:280-283
出版:人民卫生出版社
 

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