46岁男性，虚弱疲劳，肝脾大、淋巴结肿大明显。16岁始患过敏性鼻炎。白细胞计数（WBC）、嗜酸性粒细胞计数（E），血清免疫球蛋白E（IgE）明显增高。引起E增高的原因有哪些？患者最可能的诊断是什么？

1﹒临床病史

患者：男性，46岁。症状：虚弱疲劳、淋巴结肿大，持续4周。既往史：16岁始患过敏性鼻炎。2年前曾因心肌梗死住院，嗜酸性粒细胞计数（E）为1200×109／L。家族史：不详。药物史：每日服用阿司匹林、β受体阻断药（卡维地洛）和血管紧张素转化酶抑制药（赖诺普利）。体格检查：肝脾大、淋巴结肿大明显。

2﹒检验结果

实验室主要检验结果见表1。

表1 实验室主要检验结果

续表

3﹒问题与解答

（1）患者哪几项检验结果明显异常？

答：患者明显异常的检验结果包括：白细胞计数（WBC）、嗜酸性粒细胞计数（E），血清免疫球蛋白E（IgE）明显增高。

（2）如何解释这些明显异常的检验结果？

答：引起E增高的原因可能是寄生虫感染、过敏性疾病、药物过敏、真菌感染、炎症或自身免疫性疾病等。在世界范围内，最常见的E增多的原因是由于寄生虫感染。

最常见引起E增多的寄生虫主要包括：蛔虫、班氏丝虫、犬弓首线虫、十二指肠钩虫、粪类圆线虫、旋毛虫、日本血吸虫、布氏姜片虫、棘球绦虫。

粪便检查寄生虫的虫卵、包囊及成虫对诊断肠道感染引起E增多是非常必要的。在发达国家，如美国，过敏或过敏性疾病如季节性或常年性鼻炎（花粉过敏症）、哮喘、药物反应是最常引起E增高的原因。

E数量在不同症状下不同。过敏性哮喘，过敏原引起的IgE异常、E增多。哮喘引起气管炎症，与E有关。药物性E增多与已经使用的抗生素、抗真菌药物、抗精神病药物、抗癫痫、抗凝血剂、降血糖、降血压药物有关；多数引起过敏反应的药物，通过E增高，引起全身表现。球孢子、菌丝或曲霉等真菌感染可导致E增高。一些布鲁菌感染、猫抓病、肺炎衣原体、结核病患者也可能出现E增多。猩红热在发病的2～3周也可出现E增高。炎症及自身免疫性疾病也和E相关，包括：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肠炎等。此外，引起E增高的原因还包括高IgE综合征（Job综合征）、IgA缺乏症、Wiskott‐Aldrich综合征、某些T细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤；E增高较少见于肺癌、结肠癌和胰腺癌。

过敏性疾病、寄生虫感染、免疫缺陷、肺部真菌感染等，血清总IgE浓度均可增高。

（3）患者最可能的诊断是什么？

答：根据患者临床特点和实验室检验结果，最可能的诊断是过敏性鼻炎引起的E增高。

（4）要确认诊断，还需进一步做哪些实验室检验？

答：在鉴别诊断E增多时，应该考虑嗜酸性粒细胞增多综合征。嗜酸性粒细胞计数增多综合征包括特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）、嗜酸性粒细胞增多‐肌痛综合征、毒油综合征、嗜酸性筋膜炎、嗜酸性粒细胞计数白血病。这些疾病，很少造成持续性的嗜酸性粒细胞计数增多，以及多种组织器官损伤。

IHES为嗜酸性粒细胞计数不明原因的持续增多（嗜酸性粒细胞计数大于1.5×109／L）6个月以上，并伴有多种器官损害疾病（骨髓、脾脏、肝脏、心脏或中枢神经系统）。IHES患者嗜酸性粒细胞可能细胞核畸形、核分叶过多、偶尔呈环状，细胞质可见空泡，骨髓常增生伴嗜酸性粒细胞增多。引起组织损伤的主要是嗜酸性粒细胞颗粒内的碱性蛋白。心脏进入坏死的早期阶段，随后心壁血栓形成、心内膜纤维化以及心力衰竭，也可能发生瓣膜功能障碍、血栓栓塞现象。发病原因不明。嗜酸性粒细胞增殖可能是多克隆也可能是单克隆的。一些患者的X染色体失活克隆模式，提出了肿瘤的起源。大部分患者没有出现核型异常。单克隆T淋巴细胞的增殖与嗜酸性粒细胞相关细胞因子过多的产生，很少造成嗜酸性粒细胞增多。

嗜酸性粒细胞增多‐肌痛综合征是由于摄取了被1‐乙缩醛二色氨酸污染的L‐色氨酸引起。在筋膜、骨骼肌、皮肤和肺血管周围有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞渗润。

毒油综合征表现为嗜酸性粒细胞计数增多、胸腔积液、缺氧、末梢神经炎以及血管炎。嗜酸性筋膜炎的特点是浅筋膜纤维化和嗜酸性粒细胞增多症。

嗜酸性粒细胞白血病的临床症状与IHES类似，但是具有遗传学细胞克隆异常的证据。嗜酸性粒细胞，从早幼粒到成熟嗜酸性粒细胞是在外周血和骨髓中形成的。在一些病例中发现8号三体染色体和17号等臂染色体。最常见的染色体结构异常是染色体易位t（5；12）（q33；p13）。这种染色体易位患者的嗜酸性粒细胞，从早幼粒到成熟嗜酸性粒细胞均在外周血和骨髓中形成。

因此，如需确认上述诊断，则需进行骨髓穿刺和涂片检查，通过显微镜下形态学检测，判断嗜酸性粒细胞增多的原因。

（杨丽君 陈 庆）

来源：《临床病例检验结果剖析》
作者：巫向前
页码：261-264
出版：人民卫生出版社