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神经

世界帕金森病日:与帕金森病长期和平共处

来源:    时间:2020年04月08日    点击数:    5星

帕金森病(PD)被医学界毫无异议的称为“最痛苦的疾病”。究竟有多痛苦? 晚年被帕金森病困扰的文学巨匠巴金,在书中曾写道:“有时候一支笔在我手里有千金重”。拳王阿里击败了无数对手,却被帕金森制服,并把与帕金森的对抗称为“一生中最艰难的拳击赛”。著名数学家陈景润攻克了数学界难题哥德巴赫猜想,却被帕金森病攻克。

每年的4月11日是世界帕金森病日,也是帕金森病的发现者——英国内科医生詹姆斯•帕金森博士的生日。在这个特别的日子里,让我们深入了解一下这一令人恐怖的疾病,且一旦与之狭路相逢,学习如何与之长期和平共处。

纹状体内的两股势力失衡 导致患上帕金森病

人大脑的纹状体内,始终有两股势力——多巴胺和乙酰胆碱,各自掌管一部分运动功能,相互斗争相互制衡。正常情况下,二者势均力敌,相互协作,共同维护了运动功能正常进行。

但因内忧(遗传因素和年纪较大)和/或外患(工业或农业毒素),多巴胺这股势力渐渐衰败,乙酰胆碱的势力变得相对强大起来,并占据上风,开始作威作福,此时人就会患上帕金森病。

当多巴胺能神经元死亡至少在50%以上,纹状体多巴胺含量减少在80%以上,就会出现震颤、肌强直、运动减少等临床症状。

主要临床表现:运动迟缓 静止性震颤

帕金森病的临床表现主要分为两类:运动障碍和其他系统障碍

一、运动障碍
1、运动迟缓
运动过程中,动作越来越慢,幅度越来越小。
写字过小征:字迹弯弯曲曲,越写越小
无法顺利进行精细动作:如系鞋带、解纽扣、持筷夹物等
面具脸:面无表情,肌肉紧绷,眨眼减少。
吞咽困难,言语不清
2、静止性震颤
静止时抖动,运动时减弱,睡眠时停止。
呈N字形进展:从一侧上肢远端(手指)开始,呈“搓丸样动作”,随后次第累及同侧下肢、对侧上肢、对侧下肢。
3、肌强直
受累肢体运动缓慢,呈“铅管样强直”。
若合并震颤,被动伸屈关节时,出现断续停顿的"齿轮样强直"。
放松体位时,面部、颈部、躯干及四肢肌肉均有明显阻力。
严重者可引起肢体的疼痛,称为痛性痉挛。

4、姿势平衡障碍
弯腰驼背,摆臂减少,屈肘、屈髋及屈膝,易跌倒。
起步困难,犹如脚下被黏在了地面上。
小碎步向前冲,越走越快,不能及时转弯或停步。

二、非运动症状

1、二便排泄障碍、体位性低血压、汗液分泌增多或减少,头面部皮脂分泌增多
2、精神障碍:无欲无求、抑郁、焦虑、淡漠、疲劳,甚至痴呆、幻觉、妄想等。
3、睡眠障碍:失眠、白天嗜睡;快速眼动期睡眠行为障碍(RBD);即睡眠中有过激动作、喊叫、脚踢、拳击或从床上滚落;睡眠呼吸暂停。
4、感觉障碍:嗅觉减退、肢体麻木、疼痛等。

诊断主要靠医生 先进仪器一概失灵

诊断帕金森,先进的仪器设备,一概失灵,完全考验的是医生的基本功。主要依靠医生询问病史、完整的神经系统体格检查和观察治疗初期患者对治疗的反应,来确诊。

5大药物武器 对抗帕金森病

对抗帕金森,目前有5大类药物武器,各有利弊,需个体化合理使用。

1、 强有力的外援:内源性兵力不足,可直接增援外源性多巴胺——复方左旋多巴。目前已有药物包括多巴丝肼、卡左双多巴缓释片。

2、 派出多巴胺的替身。用长相和功能都酷似多巴胺的物质,替代多巴胺,来发挥作用,即多巴胺受体激动剂。目前国内上市的非麦角类多巴胺激动剂有:吡贝地尔缓释剂、普拉克索、罗匹尼罗、罗替高汀贴片。

3、 打压破坏多巴胺能神经元的黑恶势力——单胺氧化酶B(MAO-B)。MAO-B可降解多巴胺,生成H2O2,从而大搞破坏。单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂则专门对抗MAO-B。目前主要有司来吉兰和雷沙吉兰。

4、 用敌人的敌人来解围:用专门围追堵截乙酰胆碱抗胆碱能药阻断纹状体的胆碱能神经通路。国内主要应用的药物为苯海索。
5、 让残存的神经元发挥最大效能,促进纹状体多巴胺的合成和释放。主要药物为金刚烷胺。

合理规划使用药物 争取走的更远

有人说,帕金森病就像人生中一次不得已的长途沙漠旅行,不知道手里的水和食物(治疗药物)够在沙漠里走多远、走多久。因此,需要对旅途做出相对合理的规划,做一次有计划的长途旅行。做规划时,则需要遵守以下几个原则:

1、早期诊断、早期治疗,为延缓疾病进展争取时间。
2、应坚持“剂量滴定”,尽可能以小剂量达到满意临床效果,避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。

疾病早期,一旦早期诊断,即应尽早开始治疗。药物治疗包括疾病修饰治疗药物和症状性治疗药物。症状性药物治疗首选药物应遵循以下原则(图1)


图1早期帕金森病运动症状的治疗策略


对中晚期帕金森病患者的治疗,一方面要继续力求改善症状;另一方面要妥善处理一些运动并发症。

症状波动的治疗:症状波动主要包括剂末恶化(即药效持续时间缩短,上一次药物的作用常不能维持到下一次吃药前)、“开-关”(像是被人掌控了开关,突然僵硬不能运动,僵持几分钟,又突然能运动)现象。处理原则见图2。

图2 帕金森病症状波动的处理原则

异动症(即服药起效或药效消失后,不由自主地抖手脚扭头颈,就像在跳舞)的处理原则见图3。

图3 帕金森病异动症的处理原则

不妨当作朋友 争取长期和平共处

既然帕金森病尚未被完全攻克,一旦被其击中,不妨把它当作晚年认识的朋友。只要正确认识,正确面对,规范合理的治疗,仍然可以与其长期和平共处。


参考资料:


【基层常见疾病诊疗指南】帕金森病基层诊疗指南(2019年)
 

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