27岁男性，一个月前发现间断性右耳鸣，偶有间断性右侧头痛、头晕。该患者有可能患有……

【病例介绍】

男，27岁，一个月前发现间断性右耳鸣，每天约10次左右，每次持续约1分钟左右，眼前一过性黑矇，每次持续4～5秒，每日约10次左右，偶有间断性右侧头痛、头晕。患者病来无发热、无抽搐、无明显听力下降，饮食正常，睡眠良好，二便正常。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼球向各方向活动自如，眼位居中，右侧慢相眼震阳性。面纹对称，鼓腮、露齿面纹对称，无张口受限。深浅感觉检查未见明显异常。右侧膝跳反射（＋）、踝阵挛（＋），右侧巴宾斯基征（＋）；左侧正常。

图1 右侧桥小脑角区见一分叶状占位性病变，大小约3.4cm×3.2cm，以等T1等T2为主的混杂信号。增强扫描呈明显不均匀强化，小脑、第四脑室受压，双侧侧脑室、第三脑室增宽

【诊断】

听神经鞘瘤

图2 瘤细胞梭形，编织状排列，部分细胞核大，排列密集，局灶见出血变性

一、概述

神经鞘瘤为轴外肿瘤，占原发颅内肿瘤的6%～8%，占桥小脑角区肿瘤的75%～80%。遗传性神经鞘瘤（5%）合并多发性神经瘤NF-2，双侧听神经鞘瘤的病理特征是NF-2，95%单发，多发肿瘤很可能见于NF-2。巨检为圆形或分叶状有包膜肿块、界清，常伴有各种退变（脂肪变性、坏死、囊变、出血），很少发生钙化。成人发病高峰年龄为40～60岁，较年轻者合并NF-2。儿童罕见，约占儿童期颅内肿瘤的0.1%。女、男比例为2∶1。

【治疗】

听神经瘤在桥小脑角肿瘤中最为常见，其生长缓慢，具有隐匿性，故患者就诊时多数肿瘤体积较大，手术存在一定风险，术后易产生神经的功能障碍。采用显微外科技术手术切除听神经鞘瘤是临床治疗的主要手段，正确认识听神经鞘瘤显微解剖和毗邻组织结构的解剖关系，熟练掌握显微手术技巧，有助于术中肿瘤全切和对听神经功能的保护。术中行面神经电生理监测则对保护面神经功能有重要意义。显微神经外科治疗目的不仅仅是切除肿瘤延长患者生命，更重要的是提高患者的生存质量，故能够保留面神经及耳蜗神经的功能是最为理想的手术效果。

二、影像学表现

（一）听神经鞘瘤

肿瘤以内听道口为中心生长，紧贴岩骨，多数以锐角相交，可为均质实性肿块，边界清楚。肿瘤经常伴有坏死、囊变、出血。微小听神经鞘瘤多指瘤体直径＜1.0cm，位于内听道内，后者无或仅轻微扩大。

CT多数为略低或等密度，少数呈低或略高密度，骨性内听道扩大。MRI典型者T1为略低、等信号，T2为高信号，均匀一致者常为实性肿瘤，内听道段听神经明显增粗。CT／MRI增强扫描示病变实性部分明显强化。

（二）三叉神经鞘瘤

起自后颅窝三叉神经根，可位于中颅窝颞叶底部三叉神经半月节，或呈哑铃状骑跨于中、后颅窝之间，以青壮年发病居多。CT岩骨尖骨质破坏具有诊断意义，余同听神经鞘瘤。

（环球医学编辑：余霞霞）
 

来源：《疑难病例影像诊断评述》
作者：郭启勇 卢再鸣
页码：6-8
出版：人民卫生出版社