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30岁女性确诊SLE后3个月死于心脏停搏 夺命的是…

来源:    时间:2020年07月02日    点击数:    5星

30岁女性,3个月前诊断为系统性红斑狼疮(SLE),如今腹痛、不适、疲劳、双下肢水肿、低热,走楼梯气短,稀便(每天2~3次)数天。患者病情恶化,于入院第4天死于心脏停搏。肺组织真菌培养查见小克银汉真菌。患者最可能的诊断是什么?


1﹒临床病史

患者:女性,30岁。症状:腹痛、不适、疲劳、双下肢水肿、低热,走楼梯气短,稀便(每天2~3次)数天。既往史:3个月前诊断为系统性红斑狼疮(SLE);有弥漫增生性肾小球肾炎、高血压、眼葡萄膜炎/视网膜炎。儿时接种卡介苗(BCG)。家族史:祖父患肺癌,父亲有糖尿病。药物史:曾用泼尼松、麦考酚酯控制SLE;甲氧苄啶/磺胺甲唑预防感染;利尿剂、β受体阻断药、血管舒张药、血管紧张素Ⅱ受体阻断药联合用药控制高血压。体格检查:无异常。其他检查:胸片示双侧结节性浸润,无渗出。胸腹部CT示左下肺叶损伤(直径2.4cm)疑似空洞,伴左侧胸膜渗出。骨髓细胞学正常。患者病情恶化,于入院第4天死于心脏停搏。尸检左心室心肌坏死伴多处(包括左心室、乳头肌、左心房)黏附性血栓形成;双肺部分区域可见结节性硬化与坏死,伴双侧胸膜浆液性渗出;胃部发现局灶性溃疡;肾扩张伴明显变色;肺组织第一次真菌培养;阴性,第二次真菌培养萨布罗右旋糖琼脂(SDA)(Emmon’s式)、抑制性真菌琼脂(IMA)培养阳性(白色、松散、有灰色中心真菌生长),乳酚棉蓝染色后镜检,提示为典型灰色小克银汉真菌;含放线菌酮、氯霉素和庆大霉素的心脑混合琼脂(BHI)培养阴性。各器官组织(胃、心肌、小肠、肾、肺)病理切片均可见菌丝。血细菌培养阴性。

2﹒检验结果

实验室部分检验结果见表1。

表1 主要实验室检验结果


3﹒问题与解答

(1)患者哪几项检验结果明显异常?

答:白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血细胞比容(Hct)减低;葡萄糖(GLU)、尿素(Urea)、肌酐(Cr)增高;肌钙蛋白I(cTnI)和肌红蛋白(Mb)显著增高;纤维蛋白原(Fg)、结合珠蛋白(Hp)、D‐二聚体(DD)增高。尸检肺组织真菌培养阳性。

(2)如何解释上述异常结果?

答:患者有系统性红斑狼疮(SLE),而狼疮属自身免疫病,机体针对自身抗原可产生数种抗体,如抗核抗体、抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体及抗磷脂抗体。这些自身抗体与相应抗原结合,激活补体,导致炎症反应。免疫复合物沉积可导致组织坏死。狼疮可累及皮肤、关节、肾、心和肺。

WBC、RBC、Hb、Hct减低考虑为自身免疫反应及真菌感染导致。GLU、Cr增高提示伴发糖尿病并有肾损伤。SLE狼疮现象临床症状易与弥漫性真菌病混淆,导致后者诊断困难。cTnI与Mb增高提示心肌损伤。Fg、Hp、DD增高可能为细菌或真菌感染引起的炎症反应。诊断初期,真菌培养帮助不大,组织学检查可提示真菌感染程度。本患者标本最终培养出的真菌为少见的小克银汉霉,属接合菌。

(3)患者最可能的诊断是什么?

答:最可能的诊断是小克银汉引起的致命性弥漫真菌感染,导致继发于急性狼疮性心肌炎心力衰竭。各器官(胃、心肌、小肠、肾、肺)病理组织切片均可见明显菌丝。培养接合菌须将组织切成1~2mm的小片,然后轻微埋入琼脂。因为有隔真菌每个菌丝小隔都有细胞核和胞质,只有那些组织研磨未损伤的短菌丝可以存活。少隔(或无隔)真菌,细胞核和胞质可以在长菌丝中自由移动,当组织研磨时菌丝破坏,胞核和胞质就漏出来导致菌体死亡。原始肺组织来源于冰冻标本,取完整无损部分,小心切碎并接种到萨布罗右旋糖琼脂(SDA)(Emmon’s式),抑制性真菌琼脂(IMA),及含有放线菌酮、氯霉素和庆大霉素的心脑混合琼脂。平板置有氧培养箱29℃培养。两天后,每块SDA和IMA培养皿上可见白色、松散、有灰色中心的真菌生长。放线菌酮抑制接合菌生长,因此心脑混合琼脂平板上无菌生长。乳酚棉蓝染色后镜检提示为典型的灰色小克银汉真菌。

(陈小颖 顾怡 应春妹)

 

来源:《临床病例检验结果剖析》
作者:巫向前
页码:284-287
出版:人民卫生出版社
 

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