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肿瘤

克拉屈滨治疗成人肺外朗格汉斯细胞组织细胞增多症怎么样?

来源:环球医学编写    时间:2020年07月27日    点击数:    5星

2020年6月,法国学者发表在《Br J Haematol》的法国组织细胞增多症组的23个病例分析和系统文献评价,考察了2CdA(2-氯脱氧腺苷,克拉屈滨)治疗成人肺外朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的长期有效性和安全性。

LCH是一种罕见的多变疾病,常影响儿童。很少有关于成人发病管理的数据。缺乏2CdA有效性和安全性的完整描述。研究者报道了一项回顾性、多中心研究,研究对象为23名接受单药2CdA治疗的成年LCH(a-LCH)患者,同时也进行了系统文献评价。

所有患者之前都接受了全身治疗(长春花碱,19人)。22名患者可评估对2CdA的应答。总应答率(ORR)为91%。11名患者完全应答(CR)(50%)。9名患者(39%)发生3~4级中性粒细胞减少和/或重症感染。文献评价产生了额外的48个病例。汇总分析证实了结果(ORR,88%;CR,49%)。累积剂量<50mg/m2时,CR罕见。2年和5年的疾病进展率分别为20%和30%。对2CdA的部分应答可预测疾病进展。再治疗的8名患者中,5人CR,2人PR,1人死亡。单药2CdA在再激活a-LCH上是有效的,包括中等剂量时。毒性显著但可接受,需要感染预防。完全应答者可长期缓解。需要进一步研究确定2CdA与其他药物的使用顺序(长春花碱、阿糖胞苷)。


(选题审校:谈志远 编辑:丁好奇)
(本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校,环球医学资讯编辑完成。)

 


参考资料:
Br J Haematol. 2020 Jun;189(5):869-878.
Long-term Efficacy and Safety of 2CdA (Cladribine) in Extra-Pulmonary Adult-Onset Langerhans Cell Histiocytosis: Analysis of 23 Cases From the French Histiocytosis Group and Systematic Literature Review
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32191819
 

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