29岁男性，因反复头晕、头痛半年余，加重一周入院。发病以来，无发热、咳嗽、咳痰，无胸闷、气短、胸痛等症状，最后竟诊断为右肺双原发性典型类癌。

病例介绍

男性，29岁。以反复头晕、头痛半年余，加重一周入院检查。发病以来，无发热、咳嗽、咳痰，无胸闷、气短、胸痛等症状。既往“高血压”史5年。实验室检查，ACTH 85.9pg/ml（正常值7.2～63.6pg/ml），NSE 30.72ng/ml（正常值0～16.3ng/ml），余未见异常。

影像学检查

入院后行胸部CT平扫与增强检查，层厚为7mm、层间隔5mm，电压100kV，电流280mA，矩阵512×512；扫描后行1mm薄层重建，显示病灶采用局部放大高分辨图像；选用非离子碘对比剂80ml自肘静脉以3ml/s流率经高压注射器团注后30秒、90秒分别行双期CT增强扫描（图1）。

图1胸部CT平扫与增强
A. 病灶局部CT肺窗图像；B. CT纵隔窗图像；C. CT增强后静脉期图像；D. CT增强后冠状重建图像

问题与解析

问题1　在上述CT图像中，关于病灶的描述，下列正确的是（单选）

A. 右上肺边缘光滑的单发实性肿块影
B. 右上肺边缘光滑略呈分叶状单发结节影
C. 右上肺与右肺门区双发的囊性肿块影
D. 右上肺与右肺门区双发血供丰富的占位病灶

解析与答案

该病例在CT肺窗上可能仅注意到右上肺野内的病灶，其边缘光整，略呈浅分叶状；但结合纵隔窗与CT增强图像，右上肺门区可见另外的占位性病灶，两者均呈实性密度，增强后均呈中度以上强化，故A～C选项均不正确；D项的描述最为恰当，因此D为正确答案。

问题2　关于本病例两个病灶关系的描述，下列正确的是（单选）

A. 右上肺为原发病灶，右肺门区为转移病灶
B. 右肺门区为原发病灶，右上肺为转移病灶
C. 两个病灶为不同性质的肿瘤性病变
D. 两个病灶为双原发相同性质肿瘤病变

解析与答案

该病例为29岁男性，临床上无任何呼吸道症状，右上肺病灶形态规整，密度均匀，中度以上强化，故不具备恶性肿瘤征象；反之，右肺门区病灶形态、结构及强化等特点与右肺内者相似，亦不具备明显恶性征象，故A、B选项可以排除。C项是常见的诊断思路，但CT增强后两病灶强化模式与程度十分类似，故可能为双原发相同性质病灶，因此D项应为首选。

问题3　依据本病例临床与CT表现，最可能的诊断为（单选）

A. 右上肺癌伴右肺门区淋巴结转移
B. 右上肺与右肺门区硬化性肺泡细胞瘤
C. 右上肺与右肺门区双原发性类癌
D. 右上肺与右肺门区双原发淋巴瘤

解析与答案

根据以上的分析，本题中A选项可以排除；关于多发的硬化性肺泡细胞瘤鲜见报道，通常好发于中老年女性，体积较大，钙化多见，CT增强多为明显强化，故B项亦不正确。D项中肺部多发性原发淋巴瘤十分少见，仅0.5%左右，且CT表现多样，形态不规则，呈轻中度不均匀强化，故D项缺乏足够证据。虽然C项亦十分少见，但每个病灶单独分析，其征象基本符合类癌特点，且患者为男性，临床上出现部分“类癌综合征”特点，故C项为正确答案。

手术所见与病理

术中可见右肺上叶前段肺实质内及右肺门根部（紧贴右上叶支气管）两个球形病灶，直径约3.0cm，质地硬，界限清晰。病理可见切面灰黄，质地中等，镜下肿瘤细胞呈多角形，排列成器官样及巢状、小梁状，间质富于血管伴透明变性；免疫组化：TTF-1（＋）、CK5/6（-）、CK7（-）、P63（-）、Ki-67（约62%）、Syn（＋）、CD56（＋）、NSE（＋）、S-100（-）、HMB45（-）、CK（-）、Vimentin（-）。病理诊断：“右肺双原发性典型类癌”（见网络增值）。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①发现病变和定位诊断，本病例两个病变易于显示，其定位诊断的含义，一是确定病变位于什么解剖部位，二是明确可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，右上肺病变位于肺实质内，其来源可能为肺泡细胞或支气管黏膜细胞等；右肺门区病变可能来源于肺组织、淋巴结或支气管等；②定性诊断：本病例从患者年龄与CT表现特点，倾向于良性占位病变，但两个病变是“一元论”还是“两元论”解释直接影响最终的诊断结果。鉴于两个病变的CT平扫与增强表现十分相似，故可能为同源性病变，采取“一元论”诊断分析更为合理，均考虑为良性或低度恶性病变可能性大。

2.诊断要点

①临床上，本病例为年轻男性，高血压病史与ACTH升高可提示有“类癌综合征”；②CT上，两个病变形态规则，边缘光整，结构质地均匀，血供较丰富；肺门区者与右上支气管关系密切。上述特点通常可考虑为右肺类癌伴肺门淋巴结转移，但诊断为“双原发性肺类癌”则存在很大的困难。

鉴别诊断

1.硬化性肺泡细胞瘤

本病例与硬化性肺泡细胞瘤的影像表现很相似。但后者好发于中老年女性，临床上无明显症状，其多发者十分少见。CT上以肺门区好发，体积多较大，呈边界光整、密度均匀的肿块影，边缘常见“血管贴边征”，约1/3可出现钙化；增强后呈明显均匀强化，CT值可达80～110HU。

2.肺结核球

以中青年多见，好发于两肺上叶尖后段与下叶背段，CT上呈类圆形或不规则结节或肿块，病灶内密度均匀或不均匀，可见不同形状钙化（20%以上）或小空洞影，多可见“卫星灶”（50%～83.3%）、引流支气管（30%）等征象；CT增强后病灶无强化或呈边缘薄环状强化。典型者诊断较为容易。

3.肺炎性假瘤

以成年人多见，多数无临床症状，无“类癌综合征”。CT表现为边缘光滑的结节或肿块影，多无分叶及毛刺征，少数可有长毛刺，其内密度较均匀；增强后呈轻至中度强化；约5%为多发性，单从征象上有时鉴别诊断困难，需通过病理组织学来确定诊断。

专家点评

该病例最终病理诊断：“右肺双原发性典型类癌”。回顾本例临床上有价值的病史：青年男性，高血压史5年，实验室检查，ACTH 85.9pg/ml升高（正常值 7.2～63.6pg/ml），提示有“类癌综合征”；再将每个病灶CT表现特点进行单独分析，显示病灶呈类圆形，边缘光滑，无毛刺，密度均匀，增强后呈富血供强化，尤其是右肺门病灶贴近较大支气管壁，其内似可见细小钙化影等特点均符合肺类癌表现。但本病例的特殊之处或诊断思路的难点，是将两个病灶均考虑为原发性肺类癌，不仅临床经验缺乏，而且文献报道也十分少见。

类癌是一种发生于全身各个部位的少见神经内分泌肿瘤，常见于消化道。肺原发性类癌（pulmonary carcinoid）简称肺类癌，约占所有类癌的10.2%～11.5%，占肺部肿瘤的1%～2%，系肺内少见的低度恶性肿瘤。其临床症状及影像学表现有时缺乏特异性，故术前多容易误诊。肺类癌在病理上分为典型类癌和不典型类癌，其中典型类癌占80%～90%，主要位于主支气管管壁内，侵袭性小，淋巴结转移少；非典型肺类癌约占10%～20%，主要位于肺实质内，其恶性程度较高，侵袭性较强，局部淋巴结转移可达40%～48%，亦可发生远处转移。

CT是发现和提示该病诊断的重要影像学方法。典型肺类癌表现为大支气管内结节状或哑铃型肿块影，可有钙化，增强后明显强化，远端可伴有阻塞性炎症、肺气肿及肺不张。非典型肺类癌表现为肺实质内圆形、类圆形结节或肿块影，边缘光滑锐利，无毛刺，可有浅分叶；约30%可出现钙化，增强后多呈中度或明显强化；较大者可出现坏死与转移。像本例这样发生于同侧肺的两个病灶均为肺类癌者十分少见，最终确定诊断需要依靠病理组织学。临床中需不断积累经验和拓宽鉴别诊断思路，才能提高对该类罕少见疾病的诊断水平。

（案例提供：大连大学附属中山医院　于　晶）
（点评专家：大连大学附属中山医院　伍建林）

（环球医学编辑：常路）

来源：《中华医学影像案例解析宝典．心胸分册》
作者：伍建林 于红 刘士远
页码：163-165
出版：人民卫生出版社