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肿瘤

左上腹痛还呕吐、发烧 小小年纪竟得了要命的肿瘤

来源:    时间:2021年02月07日    点击数:    5星

9岁男童,4天前无明显诱因出现腹痛,以脐周及左上腹部为主,阵发性钝痛,渐渐加重,有呕吐3次,有发热,最高达38.3℃,大便减少,偶有咳嗽。门诊血常规化验白细胞增高,给予抗炎治疗(具体不详),症状无好转入笔者医院治疗。该患儿被确诊为……


【病例介绍】

患者男,9岁。患儿4天前无明显诱因出现腹痛,以脐周及左上腹部为主,阵发性钝痛,渐渐加重,有呕吐3次,为胃内容物,非喷射状,有发热,最高达38.3℃,无腹泻,大便减少。偶有咳嗽,无气促,无惊跳,无烦吵,无抽搐,无皮疹。门诊血常规化验白细胞增高,给予抗炎治疗(具体不详),症状无好转入院治疗。自病后,食纳差,小便可,大便减少。体征:腹平坦,腹壁无红肿,未见胃肠型及腹外疝,触诊左上腹压痛、反跳痛,似可触及一包块感,触痛明显,余腹触软,无压痛,无肌紧张,叩呈鼓音,肠鸣音可闻及,3~4次/分,无气过水声。血糖、血钙、淀粉酶、AFP、CEA等均未见异常(图1)。

图1 上腹部胃、结肠脾区及胰腺体尾部之间可见一类圆形占位性病变,边界欠清,最大截面约65mm×61mm,病灶密度不均匀,壁薄,病灶内CT值2035HU,并可见点状、线状钙化影。病变与胃后壁之间可见少量液性密度影,CT值为8HU。病变与胰体尾部关系密切,胰腺形态失常,尾部增大,最大前后径约21mm,密度均匀。增强示肿块壁强化明显,其内强化不明显。胰腺头颈部形态密度正常,边界清晰,胰管未见扩张。脾动脉被向上推移,肿块邻近血管未见明确充盈缺损。肝脏、脾脏及双肾大小、形态及密度未见明显异常,胆囊大小形态未见明显异常。腹膜后未见明显肿大淋巴结

【诊断】

胰腺母细胞瘤(图2)

2 胰腺母细胞瘤

一、概述

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)又称儿童型胰腺癌、婴儿型胰腺癌。1975年Kissane首次提出胰腺PBL的概念,1977年Horie等对该肿瘤进行了组织学描述。1996年WHO分类中将其更名为胰腺外分泌恶性肿瘤。

胰母细胞瘤是一种较为罕见的胰腺低度恶性肿瘤,自Becker于1957年报道第1例胰母细胞瘤以来,关于该肿瘤的报道仅约200余例左右,国内共报道约50例。胰母细胞瘤约占胰腺非内分泌性肿瘤的0.5%,大多发生在婴幼儿,小儿少见,而成人病例则更罕见。胰母细胞瘤在亚洲国家的发病率较欧美国家高,且男性多于女性,发病平均年龄在5岁左右。

【临床表现】

胰母细胞瘤临床表现多样,缺乏特异性。早期多起病隐匿,随着瘤体的增大,后期可表现出一些非特异性症状,如腹痛、上腹部包块等。若肿瘤特别是胰头部肿瘤压迫或侵犯邻近组织器官,患儿可出现消化道梗阻、出血或黄疸等症状。晚期可表现出体重减轻、营养不良甚至恶病质。

【病理】

胰母细胞瘤最终确诊依靠病理学检查。胰母细胞瘤的组织形态学特征与人胚胎第8周的胰腺组织相似,目前认为其有2种亚型,一种由腹侧胰腺原基分化而来,位于胰头部,边界完整,预后较好;另一种由背侧胰腺原基分化而来,位于胰尾,边界不清,预后较差。胰母细胞瘤镜下表现为巢团状或者腺管状分布的特征性腺上皮细胞,常有出血和坏死。上皮成分为比较一致的多角形细胞,形成巢状、片状或腺泡状结构,少部分病例还可以有局灶性腺管形成,腺腔内有少许PAS阳性物质,由梭形细胞巢构成的“鳞状小体”是胰母细胞瘤的特异性组织病理特征之一,核分裂象少见。间叶成分包括疏松排列的梭形细胞、纤维血管间质、骨样组织、软骨样组织等。大多数肿瘤由成熟的纤维组织包绕,偶有肿瘤侵及邻近组织和器官。

【治疗】

胰母细胞瘤是一种恶性肿瘤,可局部浸润、复发和远处转移,最易出现淋巴结或肝转移,还可以出现更为广泛的播散,因此手术完整切除肿瘤是胰母细胞瘤的主要治疗方式。若能早期发现,完整切除肿瘤,患儿预后较好。胰母细胞瘤对放疗、化疗均较敏感,作为综合治疗的一部分,术前放、化疗可使肿瘤缩小,手术切除率提高;对于肿瘤已切除的患者,术后放、化疗能起到良好的辅助治疗效果。已有转移的儿童患者或成人患者预后则较差,通常是致死性的。

二、影像学表现

胰母细胞瘤早期诊断非常困难,影像学检查一经发现肿块往往已经很大。典型的CT表现为胰腺附近实性巨大肿块,最常见的形状为分叶状和球状,分叶状具有特征性但尚不具备特异性,肿块包膜多完整或不完整,边缘多清楚,肿块可强化,常伴有区域性钙化、出血、坏死及囊性变,钙化呈内部束状周边条状,钙化、出血及囊变均没有特征性。MRI表现为不均匀的长T1、长T2信号。由于胰母细胞瘤具有完整或部分包膜,因此肿块在CT、MRI显示的边界往往比较清晰,甚至和邻近正常胰腺组织间界限较清晰,从图像上不能明确判断是胰腺起源,给影像诊断该病带来难度。无论是起源于胰头部还是胰腺尾部,胰母细胞瘤均与胰管没有关系,且常向外生长,不侵袭、压迫胰管,因此胰管在CT、MRI图像上不出现梗阻扩张征象,是为胰母细胞瘤的影像学特点。如果肿块侵袭邻近血管,则可引起癌栓,在增强图像上表现为充盈缺损。

三、鉴别诊断

该病若能在CT、MRI图像上明确是胰腺起源,则影像诊断该病具有一定的准确性;但若不能明确是胰腺起源且肿块巨大情况下,则必须与成神经细胞瘤、小肠淋巴瘤、肾胚胎瘤相鉴别。

1.成神经细胞瘤

可来源于肾上腺髓质,常表现为腹膜后巨大不规则实性均质肿块,常合并出血、坏死和钙化,其中钙化以斑点状最为常见。与胰母细胞瘤相比,其发病年龄更低,临床出现特征性的副肿瘤综合征症状,以及尿中可检出儿茶酚胺。在图像上,当肿块位于在交感神经链范围内,具有特征性的年龄相关的转移模式,空间蔓延性生长并包绕血管,并亲碘造影剂,常提示成神经细胞瘤。

2.小肠淋巴瘤

CT表现为肠壁的多发结节状肿块,肿块大而形态不均,边界清晰。肠壁不均匀增厚,呈非对称性。可伴有腹膜后淋巴结癌性肿大甚至。淋巴瘤可突出于肠壁外和浆膜表面的肿块,这种情况下即需与本病例相鉴别。肠系膜受累,表现为结节状肿块、形态不规则、伴有密度减低区则为小肠淋巴瘤的沿肠系膜浸润的征象,而不考虑胰母细胞瘤。

3.肾胚胎瘤

为儿童常见恶性肿瘤,肿块既侵袭肾实质,亦向外生长形成肿块,常有假包膜,出血、坏死、囊性变较常见,坏死区域及周边被覆区可见钙化灶。于肿块周边部见残存的肾皮质,增强扫描密度显著增高,与肿瘤形成鲜明的对比,且有包绕肿块征象,则提示肿块来源于肾脏,可与胰母细胞瘤相鉴别。

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(环球医学编辑:余霞霞)


来源:《疑难病例影像诊断评述》
作者:郭启勇 卢再鸣
页码:252-254
出版:人民卫生出版社

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