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皮肤性病

58岁女性左肩部出现红斑且逐渐增多 此病一般不需治疗

来源:    时间:2022年01月19日    点击数:    5星

患者,女性,58岁。左上肢毛细血管扩张1年。家族中无类似疾病患者。皮肤科情况:左上肢外侧毛细血管扩张,皮损呈带状分布。皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮浅层可见毛细血管扩张。诊断:单侧痣样毛细血管扩张。

1.临床资料
患者,女性,58岁。左上肢毛细血管扩张1年。患者1年前无明显诱因左肩部出现红色斑,无自觉症状,皮损沿上肢外侧向下逐渐增多。患者否认肝病、糖尿病等慢性病史,家族中无类似疾病患者。体检:系统检查未见异常。皮肤科检查:左上肢外侧毛细血管扩张,皮损呈带状分布(图1)。

图1 患者上肢见多处痣样毛细血管扩张,皮损呈带状分布

实验室检查:
血、尿常规、肝肾功能、空腹血糖正常。各型肝炎抗体检查无异常,免疫全项检查基本正常。皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮上部可见毛细血管扩张(图2)。

图2 表皮大致正常,真皮上部可见毛细血管扩张(A HE染色×100,B HE染色×200)

诊断:
单侧痣样毛细血管扩张。

2.讨论
单侧痣样毛细血管扩张(Unilateral nevoid telangiectasia,UNT)于1899年由Blaschko首次描述。历史上曾有多个名称描述这一病症,包括获得性蜘蛛状毛细血管扩张(acquired spider telangiectases),单侧进行性特发性毛细血管扩张(microtelangiectasia essential progressive unilateral),单侧蜘蛛状痣(unilateral spider nevi)和线状毛细血管扩张(linear telangiectasias)。本病为先天性或获得性的细小线状毛细血管扩张,发生于单侧。先天性者于出生后不久即出现皮损,获得性者大多在10-30岁出现症状,皮损常位于三叉神经和C3、C4支配区域或其附近,右侧多于左侧,常呈线状、带状或扇状。据Wenson等对近百例文献报告的UNT患者统计,发病年龄从出生至69岁不等,平均18岁,男女之比约为1∶2,15.5%为先天性的,半数病例与青春期和妊娠相关,部分病例与肝病相关。关于UNT的皮肤外损害,虽然有个别病例报告发现UNT患者同时存在消化系统血管扩张,但由于这些患者同时存在慢性肝病、妊娠等能够引起消化系统病症的状况,所以不能确认其消化系统血管扩张是否真正与UNT相关。近期Akman-KarakaŞ等对8名UNT患者进行神经病学检查,发现所有患者的皮损区均存在感觉减退,其中两名患者的头部MRI检查存在异常(1例UNT皮损位于唇和颈部,1例UNT皮损位于面部),所以建议对UNT患者进行神经病学检查,以评价可能伴发的神经病变。

目前关于UNT确切的发病机制还不清楚,多种证据表明与高雌激素状态相关。女性患者多与孕期、青春期、口服避孕药相关,男性患者多与慢性肝病、甲状腺功能亢进等相关。一般推测UNT可能由于染色体镶嵌导致局部雌激素受体增多,当体内相对雌激素水平升高时表现出来,并沿Blaschko线分布。但由于存在一些无体内高雌激素状态或者雌激素受体异常的UNT患者,某些学者认为雌激素不是UNT的主要发病因素,特别是对于那些成年男性UNT患者。一些其他发病假说还有血液动力学障碍,神经结构改变,血管生长因子作用和血管外周结缔组织异常。

本病的组织病理表现为真皮中上部,亦可深达真皮深部,可见许多扩张的毛细血管,但内皮细胞不增生。根据临床皮损特点和组织病理表现,UNT诊断不难。获得性者应与匍行性血管瘤相鉴别。后者临床特点为群集的、呈线状排列的点状血管损害,中央消退,外围新损害不断发生,形成环状或匍行性外观。组织病理为真皮乳头内可见管壁增厚的扩张的毛细血管。

本例患者临床表现典型,结合病理检查符合单侧痣样毛细血管扩张的诊断。患者无慢性病史,常规检查基本正常,可以除外肝病、免疫系统疾病引起本病的可能,其发病推测可能由于年龄增高后体内性激素水平变化而诱发。本病一般不需治疗,出于美容要求,脉冲染料激光治疗效果较好,但皮损时常复发。

(马铁牛)

点评
1.皮损为上肢外侧毛细血管扩张,呈带状分布。
2.病理表皮大致正常,真皮浅层可见毛细血管扩张。
3.注意除慢性肝病外,本病可能伴发神经病变。
4.本病一般不需治疗,出于美容要求,脉冲染料激光治疗效果较好易复发。

参考文献
[1]Dadlani C,Kamino H,Walters RF,et al.Unilateral nevoid telangiectasia[J].Dermatol Online J,2008,14(10):3.
[2]赵辨.临床皮肤病学[M].4版.南京:江苏科学技术出版社,2009:0912-0913.
[3]Wenson SF,Jan F,Sepehr A.Unilateral nevoid telangiectasia syndrome:a case report and review of the literature[J].Dermatol Online J,2011 ,17(5):2.
[4]Akman-Karakaş A,Kandemir H,Senol U,et al.Unilateral nevoid telangiectasia Accompanied by neurological disorders[J].J Eur Acad Dermatol Venereol,2011,25(11):1356-1359.

来源:《皮肤科疑难病例解析》
作者:张理涛 张峻岭
页码:151-153
出版:人民卫生出版社
 

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