59岁女性，半年前出现头昏头晕伴胸闷心悸，最高血压190/110mmHg，降压治疗后症状好转。1个月余前再次出现类似症状。该病最常见的临床表现为高血压，所患何病？

患者女性，59岁。

【简要病史】

半年前出现头昏、头晕，伴胸闷、心悸，最高血压190/110mmHg，予降压治疗症状好转；1个月余前再次出现头痛、头晕，伴有一过性黑蒙，伴心悸，大汗淋漓，血压195/110mmHg。

【实验室检查】

尿去甲肾上腺素230.1μg/24h↑，SE 20.36ng/ml↑。

【其他影像学检查】

CT增强：左侧肾上腺占位，直径约7.2cm，呈分叶状，密度欠均，CT值平均约43HU，增强扫描后不均匀强化，CT值平均约72HU（图1）。

图1 肾上腺嗜铬细胞瘤增强CT
左肾上腺占位（红色箭头），边缘清晰，动脉期（A）即可见强化，静脉期（B）强化程度进一步增加；病灶密度不均，内见数枚小囊性变（黄色箭头），增强扫描后无强化

【PET/CT图像分析】

左肾上腺不规则软组织占位，边界尚清，横截面大小约7.1cm×5.8cm，密度欠均匀，内见囊变及钙化，FDG摄取不均匀轻度增高，SUVmax为3.2（图2）。

图2 肾上腺嗜铬细胞瘤¹⁸F-PET/CT显像
左肾上腺不规则软组织占位（红色箭头），边界尚清，密度欠均匀，内见囊变（黄色箭头），FDG摄取不均匀轻度增高，SUVmax为3.2

【手术所见】

左肾上腺肿瘤大小约6.0cm×6.0cm，质软，血供丰富。

【组织病理学】

嗜铬细胞瘤，肿块大小为6.5cm×6.0cm×6.0cm，未见肿瘤坏死；未见明确肿瘤侵犯脉管和包膜。免疫组化：肿瘤细胞表达Syn（+++），CgA（+++），CD56（+），Ki-67（<1%+），S-100（间质细胞+），HMB45（-），α-inhibin（-）。

点评

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、具有分泌儿茶酚胺功能的肿瘤，亦可发生于肾上腺外的交感与副交感神经组织，即肾上腺外副神经节瘤。该疾病发病率为每百万人每年3~8例。嗜铬细胞瘤最常见的临床表现为高血压，约10%的患者可表现为典型的“头痛、心悸、出汗”三联征。

嗜铬细胞瘤在影像学上表现为肾上腺较大的软组织肿块，多为圆形或椭圆形，亦可为分叶状；囊变较多见，钙化被认为是可疑的恶性表现；增强扫描动脉期明显强化，静脉期进一步强化，延迟期强化程度减低。¹⁸F-FDG PET/CT上，嗜铬细胞瘤表现为不同程度的摄取增高。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，但常规影像学检查，甚至病理检查，都难以准确评估肾上腺嗜铬细胞瘤的良恶性，而¹⁸F-FDG PET/CT则可为其良恶性鉴别提供有效信息。文献报道，以SUVmax＝8.85作为临界值，¹⁸F-FDG PET/CT鉴别肾上腺嗜铬细胞瘤良恶性的灵敏度和特异度分别为100%与81.8%。本例患者肿瘤体积大，密度不均，伴囊变及钙化，CT表现有一定恶性倾向，但PET/CT示肿瘤FDG摄取程度较低，SUVmax为3.2，病理检查亦未见恶性依据，符合良性嗜铬细胞瘤的表现。

（环球医学编辑：常路）

来源：《PET/CT图谱》
作者：赵晋华
页码：8
出版：人民卫生出版社