26岁男性，反复头部、肢体不自主抖动5年，加重2个月，体格检查:双下肢肌力Ⅴ级，右下肢膝反射减弱。该男子患有……

1.临床资料

病例1-4-6，男性，26岁，反复头部、肢体不自主抖动5年，加重2个月，体格检查:双下肢肌力Ⅴ级，右下肢膝反射减弱。脑脊液生化:鞘IgG合成率14.0mg/d(参考值0～5.8mg/d)。

2.影像所见

病例1-4-6:MRI T1WI、T1WI增强、T2WI、FLAIR序列。

3.诊断分析

(1)多发性硬化概述:

多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统白质的慢性复发性脱髓鞘病变，主要临床特点为病灶的空间多发性和病程的时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。其病因和发病机制至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。

图1a，轴位T1WI见双侧侧脑室旁及胼胝体层面白质区数个类圆形稍长T1信号影。1-4-6b，轴位T1WI增强，见右侧额叶皮层下病灶结节样强化。图1c～d，轴位T2WI和FLAIR序列。图1a，见病灶呈稍长T2信号影

图1

MS有多种变异型，临床和影像学表现不一，主要有:①经典型;②肿瘤样MS;③急性恶性Marburg型;④弥漫性大脑硬化;⑤Balo同心圆硬化。通常所说的MS一般指经典型。值得注意的是曾经认为视神经脊髓炎(NMO)也属于MS的一种变异型，但如今一般把NMO作为独立的病种。

临床症状通常出现在青年到60岁之间，高峰发病年龄约为35岁，女性比男性多见，其发病率比例约为2～3∶1。由于MS患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样。常见的MS症状体征包括:①肢体无力;②感觉异常;③眼部症状;④共济失调;⑤发作性症状;⑥精神症状。

美国MS学会根据病程将MS分为5型，该分型与MS的治疗决策有关，包括:①复发缓解型;②继发进展型;③原发进展型;④进展复发型;⑤良性MS。

(2)多发性硬化影像特征:

慢性MS患者脑萎缩常见，发作期MS斑块可见强化，CT平扫斑块通常呈低密度。MRI扫描斑块通常为长T1长T2信号，T2-FLAIR序列可见脑室周围垂直向多发卵圆形高信号，形成Dawson指表现，对于幕上皮质旁及脑室旁病灶T2-FLAIR序列较普通T2WI敏感，而对于幕下病灶则T2WI较敏感。增强扫描活动期病灶通常呈环形强化，其中“半环”状强化较为特征性，同时活动期病灶DWI可见弥散受限。具体请参阅2010年版McDonald MS MRI诊断要点。

(3)多发性硬化鉴别诊断

1)其他脱髓鞘病变，如急性播散性脑脊髓炎(ADEM):单一病灶的MS与ADEM鉴别困难。
2)肿瘤性病变:较大的孤立性MS斑块形成的环状强化须与胶质瘤、转移瘤鉴别。
3)感染性病变:真菌、结核、寄生虫等均可形成环形强化灶。

4.诊断

病例1-4-6，多发性硬化。

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《中国影像好医生病例集》
作者：郭启勇
页码：60-62
出版：人民卫生出版社