5岁小男孩，出生时听力筛查未通过，6个月前感冒后出现听力下降，近期听力下降加重。该患儿怎么了？

1.临床资料

病例2-2-2，男性，5岁，感冒后双耳听力进行性下降6个月，出生时听力筛查未通过，6个月前感冒后出现听力下降，近期听力下降加重。

2.影像资料

病例2-2-2：以耳部为中心的头颅CT扫描及重建图像。

3.诊断分析

（1）大前庭导水管畸形概述：

大前庭导水管畸形是一种先天性内耳畸形，主要表现为出生后波动性听力下降，由于前庭导水管先天发育异常导致其扩大，患儿一般出生时听力减低或接近正常，随着生长发育，多在3～4岁听力下降逐渐明显，感冒和外伤是常见的诱因。

图1a，CT显示双侧前庭导水管扩张呈三角形。1b，双耳T2WI显示双耳内淋巴囊扩张。1c～d，内耳水成像显示双侧内淋巴囊扩张

（2）大前庭导水管畸形影像特征：

轴位CT可见扩大的前庭导水管呈宽大三角形、裂隙状、囊袋状等。从半规管总脚到前庭导水管外口的1/2处直径（中点直径）＞1.5mm，即诊断为前庭导水管扩大；或前庭导水管外口宽度即前庭导水管骨嵴至总骨脚后侧壁的垂直距离＞2.0mm。MRI显示内淋巴囊扩大，呈三角形、椭圆形、弧形等，贴近于小脑半球表面，其前端内淋巴管增粗，边缘光整。

（3）大前庭导水管畸形鉴别诊断

1）Mondini畸形：
前庭导水管扩大，合并耳蜗螺圈短缺。

2）大前庭导水管综合征：
只有前庭导水管扩大畸形，不伴有其他内耳发育异常和其他器官系统的异常，伴感音神经性听力损失。

4.诊断

病例2-2-2，大前庭导水管综合征。

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《中国影像好医生病例集》
作者：郭启勇
页码：77-78
出版：人民卫生出版社