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风湿科

女大学生发热、干咳伴呼吸困难 入院10天后死亡 元凶是…

来源:    时间:2023年02月14日    点击数:    5星

23岁女大学生,入院前1周开始出现发热、干咳,服用“感冒药”后无明显好转。1天前曾来笔者医院感染科门诊。常规检查考虑急性支气管炎,给口服抗生素及对症治疗。回家后患者体温仍持续升高,最高达39.1℃。入院前3小时出现呼吸困难、口唇发绀,由120 送至笔者医院急诊,入院10天后抢救无效死亡。导致该患者死亡的元凶是……

【病历摘要】

患者,女性,23岁,大学生。主因发热、干咳1周,加重伴呼吸困难3小时于2005年2月6日来急诊就诊。患者1周前开始出现发热、干咳,体温波动在37.5~37.8℃之间,无胸痛、咯血及盗汗,服用“感冒药”后无明显好转。1天前曾来笔者医院感染科门诊。查血常规:WBC 3.98×109/L,RBC 2.65×1012/L,HGB 69g/L,PLT 51×109/L,Ret 8.34%。外周血涂片:杆状核5%,分叶核68%,淋巴23%,单核4%。胸片示双下肺透亮度稍减低(图1)。考虑急性支气管炎,给口服抗生素及对症治疗。回家后患者体温仍持续升高,最高达39.1℃,3小时前出现呼吸困难、口唇发绀,由120 送至笔者医院急诊。

图1 胸片
患者入院前1天就诊感染科门诊时所查,提示双下肺透亮度稍减低

患者幼时有新生儿溶血病史,经治疗后痊愈。近4个月来常感乏力、气短,间断有眼睑及面部水肿,外院实验室检查HGB 80g/L,WBC 及PLT 正常,按“缺铁性贫血”给铁剂治疗后病情一度好转。2个月前因军训劳累,乏力症状再次加重,实验室检查HGB 72g/L,PLT 61×109/L,自行在家服用铁剂,未到医院复查。否认有害化学用品、重金属及物理射线接触史。近期月经量多。对青霉素过敏。

入院查体:T 39﹒0℃,P 110次/分,R 38次/分,BP 130/75mmHg 急性病容,意识模糊,躁动,口唇发绀,颈无抵抗,气管居中,吸气时无三凹征,双下肺可闻及少量细小湿音。HR 110次/分,心音有力,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛及反跳痛。双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查:复查血常规示WBC 3.8×109/L,RBC 2.07×1012/L,HGB 57g/L,PLT 42×109/L。尿Pro 1.0g/L,RBC 15~20个/HP。肝肾功能及电解质正常。凝血分析示PT 15.2秒,FIB 200mg/dl,APTT 38秒,FDP>20μg/ml,D‐二聚体1353ng/ml。血气分析:pH 7.455,PO2 47.7mmHg,PCO2 26.9mmHg(面罩吸氧10L/min)。床旁胸片示“双肺野密度增高,可见片状模糊影,以中外带为主,心影明显增大,右侧胸腔积液、心包积液可能”(图2)。

图2 胸片
患者入急诊当天查床旁胸片,示双肺野密度增高,可见片状模糊影,以中外带为主,心影明显增大,右侧胸腔积液、心包积液可能

【分析】

本病例为青年女性,因发热、呼吸困难入院,发病急,病情进展迅速。辅助检查提示:①三系减少;②低氧血症及低碳酸血症;③凝血分析示PT 延长,D‐二聚体升高;④胸片提示双肺弥漫性渗出改变,以中外带为主。患者病理特点表现为两个方面异常:①肺部改变;②血液系统改变。

呼吸困难、顽固性低氧及双肺渗出性改变符合急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)的特点,但患者有贫血病史,应除外心源性肺水肿的可能。心源性肺水肿典型的表现为端坐呼吸和咳粉红色泡沫样痰,胸片表现为肺门影增大和沿肺门呈蝶形对称分布的斑片状影,这一点与ARDS有所不同,可进一步检查超声心动图明确心功能情况。

患者诊断的另一重要线索为血液系统异常。患者近期有贫血病史,诊断不明,此次发病后检查血常规为三系减低。因外周血涂片未见幼稚细胞,不支持急性白血病诊断。实验室检查网织红细胞比例升高,不支持再生障碍性贫血。其血细胞改变有以下可能:①原发性血液系统异常,如淋巴瘤;②继发性:患者为育龄女性,属自身免疫性疾病好发人群,自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)常累及血液系统。

肺部改变和血液系统异常的关系分析:①一元论:血液系统异常和肺部病变相伴出现,有可能为同一疾病的2 种表现,常见于自身免疫性疾病、淋巴瘤等;②两元论:二者在发病机制方面不存在相关性。

因患者呼吸困难症状明显,严重低氧血症,予BiPAP 无创呼吸机辅助通气(PEEP>10cmH2O),同时应用亚胺培南‐西司他汀钠(泰能)、红霉素抗感染及输压积红细胞等支持治疗。考虑存在ARDS,且高度怀疑自身免疫性疾病可能,予甲泼尼龙(80mg,静脉滴注,bid,共3天)。患者临床情况得到明显改善:体温正常;低氧纠正;复查胸片明显好转;血WBC 恢复正常,HGB 及PLT 呈上升趋势,HGB 最高至108.6g/L,PLT 89.4×109/L。

进一步检查:床旁超声心动图示少量心包积液,二尖瓣少量反流。骨穿示骨髓增生Ⅱ~Ⅲ级,巨核细胞成熟障碍,全片可见巨核细胞444个,PLT 少。支原体、衣原体及军团菌抗体均阴性,铁蛋白正常。免疫方面:ANA 阳性(先后两次分别为1∶80 和1∶320);抗Sm 抗体及抗U1‐RNP 抗体阳性;抗dsDNA 抗体、抗DNP 抗体及AnuA 均阴性;抗SS‐A、SS‐B、SCL‐70、Jo‐1 及rRNP 抗体均阴性。补体C3 0.149g/L,C4 0.0315g/L。免疫球蛋白正常。

根据美国风湿病协会1997年修订的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)诊断标准,11 项诊断标准患者符合其中5 项,且激素治疗有效,初步诊断为SLE(活动期)。

入院3天后患者开始频繁诉上腹疼痛,并伴呕吐,腹部B 超示右上腹局部肠壁弥漫性增厚,约1.7cm。腹部CT 平扫提示脾大、腹水、小肠梗阻,建议除外缺血性肠病。予禁食及甘油灌肠等处理后,患者腹痛缓解,间断排便及少量排气,复查立位腹平片示液平消失。入院后第10天患者病情再次出现恶化,HGB 及PLT 进行性下降,患者出现心悸,咳血痰,伴恶心、上腹痛,复查血气分析示:pH 7.509,PCO2 26.6mmHg,PO2 40.﹒1mmHg,胸片示病变较前加重,凝血分析示APTT 不凝。紧急气管插管,纤支镜吸出大量血痰,后经抢救无效死亡。

【讨论】

SLE 是一种多发于中青年女性的自身免疫性疾病,是全身性疾病,可累及多个脏器系统,其中以皮肤黏膜、肾、关节及血液系统受累最为常见。由于肺部有丰富的结缔组织和血管系统,容易受侵犯,因此SLE 肺、胸膜病变的发生率也不低。本病例最先出现血液系统受累,表现为贫血,但未得到诊断,后因出现肺炎、ARDS 来笔者医院就诊,检查发现尿蛋白阳性、胸腔积液、心包积液、肠梗阻等,提示多脏器受累,整个病程中未出现皮疹、关节痛等。

SLE 的肺、胸膜病变常见而复杂,肺部改变在急性期多为急性狼疮性肺炎,慢性期多表现为肺间质纤维化。急性狼疮性肺炎(acute lupus pneumonia,ALP)是SLE 较重症的肺部表现,发生率为5%~12%,病情来势凶险,病死率高。肺炎可在SLE 确诊之后出现,也可在SLE 确诊之前出现或作为SLE 的首发症状,后一种情况因诊断起来较为困难,应引起高度重视。

ALP 多表现为发热、干咳、气促,X 线表现为双肺病变,常以下肺为主。与细菌性肺炎相比,其临床表现和X 线征象并无特异性,有时难以鉴别。据文献报道,下列几点有助于狼疮性肺炎的诊断:①患者表现有3个或3个以上系统的活动性炎症损害;②发热患者不伴寒战;③痰涂片和培养找不到致病菌;④血白细胞及中性粒细胞百分比正常或偏低,无核左移;⑤抗核抗体阳性,常伴有补体水平下降;⑥肺部损害有反复发作、时增时减及游走倾向,或长期存在,持续数周或数月;⑦抗生素治疗无效,而激素治疗有效。

本例患者以发热、干咳起病,血白细胞偏低,查支原体、衣原体及军团菌抗体均阴性,排除不典型肺炎的可能。病史中先后出现血液系统及消化系统的表现,辅助检查提示多浆膜腔积液(胸腔、腹腔及心包),因此符合狼疮性肺炎的特点。

ALP 的治疗以治疗原发病SLE 为主,即多采用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂。但因无特异性的诊断方法,且SLE 患者免疫功能紊乱,抵抗力低下,容易出现细菌、真菌或结核分枝杆菌感染,当患者出现发热、咳嗽的临床表现,或胸片上出现浸润病灶时,临床上通常首先考虑肺部感染,因感染与激素的应用存在矛盾,在未有足够的证据支持狼疮性肺炎诊断之前,往往经验性应用抗生素,或抗生素与糖皮质激素同时应用。如果ALP 作为SLE 的首发症状出现,如无其他临床情况支持糖皮质激素的使用,临床医师往往很难想到应用激素。因此及早诊断至关重要。应对患者病程中曾出现的任何异常表现进行仔细辨别,以便及早发现诊断线索。

【小结】

ALP 病情常较危重,文献报道死亡率高。本例患者发病隐匿,早期由于对本病认识不足,在诊断上走了弯路。另外,患者在应用激素及机械通气等支持治疗后,病情曾一度稳定,但又很快恶化,出现了呼吸衰竭、DIC 等严重并发症,也再一次证实了ALP 具有反复发作、病情凶险的特点。通过本病例,加深了对SLE 和ALP 的认识程度,提高了对此类疾病的诊治能力。

附:
美国风湿病协会1997年修订的SLE 诊断标准,共11 项:①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥胸膜炎或心包炎;⑦蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑧癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱;⑨溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或PLT 减少;⑩抗dsDNA 抗体阳性,或抗Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性,三者中具备一项阳性);〇11 抗核抗体阳性。

(周倩云)


(环球医学编辑:余霞霞)

来源:《急诊科疑难病例分析》
作者:朱继红 周倩云
页码:12
出版:人民卫生出版社

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