题目：熊去氧胆酸治疗肝囊性纤维化——一项回顾性长期随访病例对照研究（Ursodeoxycholic acid therapy in cystic fibrosis liver disease - a retrospective long-term follow-up case-control study.）

背景：肝脏疾病囊性纤维化的预防和治疗仍然是一个未解决的大问题。

目的：评估熊去氧胆酸(UDCA)持续治疗对血清肝酶持续升高的囊性纤维化肝病患者的长期影响。

方法：主要结果为显性肝脏疾病发病率。在1989年至 2005年间，382名囊性纤维化患者中有98名受试者接受了UDCA治疗。与在UDCA治疗成为标准治疗前，1975年至1989年来到中心的352名患者的历史对照组进行比较。为了进行肝功能和肺功能测试的长期比较，98名接受UDCA治疗的患者与98名同时期的囊性纤维化患者进行了比较。

结果：在382名因血清肝酶持续升高而接受UDCA治疗的患者中，仅有一名发展为显性肝病，而历史对照组中则为9名(P < 0.05)。在17年的随访期间，大部分接受UDCA治疗的患者其血清肝酶均下降(87/98, P < 0.05)。囊性纤维化肝脏疾病患者和对照组的肺功能未见差异。

结论：对受累肝脏进行定期和系统的筛查，可使囊性纤维化患者尽早应用UDCA治疗，可显著减缓重症肝病的发展，对血清肝功能检查具有显著及持续的改善。而且不会损害长期肺结局。

（选题审校： 李灿 北京大学第三医院药剂科）

本文由翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学编辑完成。

相关链接：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22670841

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