系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。2016年1月，发表在《Rheumatology (Oxford)》的一项研究表明，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）对已确诊的系统性硬化症GI并发症具有特异的免疫调节作用。

目的：IVIG在风湿性疾病的治疗中具有显著获益，包括炎性肌病。本研究的目的为评估IVIG治疗难治性活跃性系统性硬化症中不同内脏器官受累的有效性，尤其是胃肠道（GI）系统。

方法：纳入的患者为系统性硬化症合并多发性肌炎的患者，这些患者仍处于疾病活动状态，对传统DMARDs无应答，并且随后接受IVIG治疗。GI症状使用经过验证的调查问卷进行评估。我们评估了肌肉力量的医学研究理事会总和评分，和改良Rodnan皮肤得分（mRSS）。首次IVIG治疗前的基线和治疗后的最近一次评估中，我们进行了系列测量。

结果：15名系统性硬化症患者纳入进观察性研究。IVIG的平均治疗时间为2.3年，治疗频率的范围从每6周一次到每4个月一次。与基线相比，胃食管反流频率和强度平均得分显著降低（P分别为0.006和0.013）。胃肠道（GIT）2.0得分从基线平均分的1.07（SD，0.67）显著改善至治疗后的0.60（0.46）（P=0.002）。肌肉疾病的标志物出现衰退，平均（SD）医学研究理事会总和评分和中位肌酸激酶水平都有所降低（P分别为0.001和0.025）。平均基础改良Rodnan皮肤得分从21.5（SD，13.8）显著改善至10（10.6）（P=0.005）。

结论：难治性系统性硬化症中，IVIG在改善某些关键临床指标方面是一种有益的辅助疗法。IVIG的持续获益表明，IVIG对已确诊的系统性硬化症GI并发症具有特异的免疫调节作用。

英文链接：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26320139

（选题审校：赵夕岚 编辑：吴刚）
（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）