题目：如何治疗浆细胞白血病（How I treat plasma cell leukemia）

摘要：

原发性浆细胞白血病（pPCL）是一种罕见但非常严重的浆细胞增殖紊乱性疾病，预后差，且有不同的生物学、临床和实验室检查的特点。与多发性骨髓瘤相比，pPCL较常伴有累及髓外、贫血、血小板缺少症、高钙血症、血浆β2微球蛋白增多和脱氢酶分泌水平升高以及肾功能损伤。研究发现新确诊的pPCL的许多基因突变也常出现在多发性骨髓瘤的晚期。这些细胞遗传异常和突变导致细胞增殖的增加、提高了细胞凋亡的抑制、不受免疫系统控制和独立于BM微环境，而且改变黏着分子或趋化因子受体的表达。随着自体干细胞移植术和新药的联合疗法的介入，pPCL的结局已经有所改善，新药包括：硼替佐米和免疫调节剂，如来那度胺。本文提供了一项目前有效治疗方案的概述，关于如何最好的应用这些推荐的治疗方案改善浆细胞白血病患者的结局。

（选题审校： 付双双 北京大学第三医院药剂科）

本文由翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学编辑完成。

相关链接：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22837533