如何治疗成人急性T细胞型淋巴母细胞白血病?
2015年8月,发表于《Blood》的一篇文章介绍了成人急性T细胞型淋巴母细胞白血病目前的治疗选择。
急性淋巴细胞白血病的T细胞免疫表型(T-ALL)是一种罕见的侵袭性白血病,发病时有白血病和/或淋巴瘤的表现。分子机制研究推进了我们对T-ALL发病机理的理解,且在大部分患者中发现的NOTCH1和FBXW7激活突变是很有前景的研究成果。在青少年和年轻成人中使用儿科强化联合化疗方案显著改善了T-ALL患者的结局。复发性和难治疗性T-ALL患者使用奈拉滨时,仅有少数患者缓解。同种异体基因造血干细胞移植(HCT)对于高风险或复发/难治疾病患者非常重要。γ-分泌酶抑制剂有望治疗NOTCH1突变的患者,迫切需要这些制剂的临床试验结果。推荐年轻患者接受儿科强化方案。年纪较大和不适用儿科强化方案的患者可以接受适当的联合化疗,并基于其缓解情况、危险因素和并发症考虑HCT的治疗。
尽管T-ALL治疗的进展落后于B-细胞ALL,但是我们还是希望分子革命可以推动我们对于这一侵袭性淋巴结恶性疾病的发病机制和治疗的理解。
(选题审校:陈恳 编辑:吴星)
(本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校,环球医学资讯编辑完成。)
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