32岁女性，因活动后胸闷气短、发绀8年就诊，2年前曾患左侧自发血胸。该患者患有……

【主诉】

患者女，32岁。主因“活动后胸闷气短、发绀8年”就诊，2年前曾患左侧自发血胸。

【临床资料】

磁共振成像参数：所用设备、线圈、脉冲序列和检查方法均与例3相同。心脏MRI检查方案见表1。影像学检查见图1。

表1 心脏MRI检查方案

图1 肺动静脉瘘

【诊断】

X线平片表现：双肺纹理粗重，可见多个大小不等结节影，边界较清楚，密度均匀，心影增大，右侧膈面模糊，肋膈角消失。

肺动脉MRA表现：双肺内可见多个血管团，并可见供血动脉和粗大的引流静脉，部分瘤体有共同供血动脉或共同的引流静脉。

肺动脉CTA：所见与MRA相同。

【鉴别诊断】

1.肺动脉瘤肺动脉局限性扩张，扩张的瘤体不与肺静脉相通，肺动脉瘤内常有附壁血栓形成。

2.肺内软组织肿块MRI平扫可能与本病混淆，但是增强扫描病灶强化程度远不如肺动静脉瘘。

【专家点评】

肺动静脉瘘是肺动脉与肺静脉直接相通而引起的血流短路，导致右向左分流，多为先天性。本病有遗传倾向，根据输入血管的来源，病理上主要分为两型：①Ⅰ型：肺动脉与肺静脉直接交通，患者可有活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛和红细胞增多等临床表现；②Ⅱ型：体循环与肺循环直接交通，若肺动静脉畸形破裂，患者可出现咯血。

Ⅰ型肺动静脉瘘在胸部X线片上的典型表现为单发或多发结节，大小不等，边界清楚锐利，病灶可有浅分叶，密度均匀，常见一条或数条粗大引流血管通向肺门，透视下可见病灶搏动。MRI可见血管呈流空信号，具有一定的诊断特异性。CE-MRA显示肺动静脉瘘病灶、供血动脉和引流静脉更清楚。

 （范占明）

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《磁共振成像对比剂的临床应用》
作者：李坤成
页码：254-256
出版：人民卫生出版社