吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller-Fisher综合征（MFS）、急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等亚型。

一、临床表现

急性起病，肌无力进行性加重，多在2周左右达到高峰。发病前常有腹泻和上呼吸道感染、疫苗接种、手术等前驱事件。四肢对称性弛缓性瘫痪是疾病核心表现，累及肋间肌和膈肌出现呼吸困难、四肢腱反射减弱或消失，可有脑神经损害，以舌咽、迷走和面神经多见。伴有轻度感觉异常，查体有手套-袜子样分布感觉减退，感觉障碍远较运动障碍为轻是本病特点之一。自主神经功能障碍，如尿潴留、血压波动、心律失常、排汗异常等。

二、辅助检查

1.脑脊液检查

脑脊液中蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病2～4周脑脊液蛋白有不同程度的升高，白细胞数正常。部分患者可有抗神经节苷脂抗体阳性。

2.电生理检查

运动神经传导速度减慢及远端潜伏期延长、F波潜伏期延长或消失。

3.其他

部分患者有血清抗神经节苷脂抗体阳性，血清空肠弯曲菌抗体阳性。

三、鉴别诊断

1.急性脊髓炎

表现为截瘫，有明显的传导束型深浅感觉障碍和严重括约肌功能障碍，脑脊液中蛋白和细胞均有轻度升高。

2.低钾性麻痹

有反复发作史，运动、饱食后发生四肢对称性无力，无感觉异常和脑神经异常，脑脊液正常，血清钾水平明显降低，补钾治疗后肌无力明显改善。

3.重症肌无力

肌无力有明显的波动性，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，重复电刺激检查异常。

4.多发性肌炎

肌无力常伴肌痛，无感觉障碍，血清肌酶含量升高，肌电图呈肌源性损害。

四、治疗

（一）一般治疗

有明显自主神经功能障碍者，应给予心电监护。有呼吸困难者应注意保持呼吸道通畅，及时气管切开，机械辅助通气。保证营养支持。预防皮肤、呼吸道及尿路感染，防止深静脉血栓形成。

（二）免疫治疗

1.静脉注射

免疫球蛋白（IVIg）尽早应用，每日每千克体重0.4g，静脉滴注，连续3～5d。

2.血浆置换

尽早应用，每次血浆交换量为每公斤体重30～50ml，在1～2周内进行3～5次。

3.糖皮质激素

疗效有待进一步探讨。

（三）神经营养

始终应用B族维生素治疗。

（四）功能康复

尽早进行正规的神经功能康复锻炼。

知识来源

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作者：庄建华、夏斌，海军军医大学第二附属医院（上海长征医院）

专家简介

庄建华，男，主任医师，长期从事神经内科一线临床、教学及科研工作，熟练掌握神经科常见病、多发病的诊治，在眩晕疾病、睡眠障碍和脑膜癌病等方面进行了一定的研究，尤其在眩晕的诊治方面积累了较丰富的临床经验。
夏斌，男，副教授，副主任医师。长期从事脑血管病、头痛、睡眠障碍的诊断和治疗，具有丰富的临床经验；尤其对多发性硬化、中枢神经系统血管炎、多发性肌炎等神经系统自身免疫性疾病进行了较为深入的临床和基础研究。