题目：波生坦治疗门脉性肺动脉高压的有效性、安全性和药代动力学Efficacy, safety and pharmacokinetics of bosentan in portopulmonary hypertension）

摘要

关于门脉性肺动脉高压（PoPH）患者的治疗数据有限，因为通常不考虑肺动脉高压（PAH）特殊治疗的随机对照试验。本研究调查波生坦治疗这些患者短期和长期有效性/安全性和药代动力学。对34名进行一线药波生坦（2002年12月~2009年7月）治疗PoPH的患者进行回顾性评估。评估包括纽约心脏功能分级（NYHA FC）、血液检查、血流动力学、6分钟步行距离（6MWD）和无事件状态。对5名Child-Pugh（CP）分级B级肝硬化患者使用波生坦治疗的药代动力学与特发性PAH患者的进行了比较。

患者NYHA FC、6MWD和血流动力学较基线有了明显的改善，且随访期间保持的很好。均数±标准差5±2个月后，CP分级B的9名肝硬化患者血流动力学较明显改善。平均随访期43±19个月，4名患者死亡，7名肝酶显著升高（按年发生率计算是5.5%）。CP分级B肝硬化患者波生坦的血浆浓度比特发性PAH患者的高。数据证明了波生坦治疗PoPH患者的获益，显著改善严重肝硬化患者的血流动力学。波生坦的安全性与先前的研究一致。

（选题审校：闫盈盈 北京大学第三医院药剂科）

本文由翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学编辑完成。

相关链接：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22653773