结节病是一种病因不明的系统性肉芽肿性疾病，临床表现和病程多变。2014年4月，发表在《Chest》的一项研究显示，波生坦能显著性改善结节病相关的肺动脉高压患者肺动脉的血流动力学。

背景：结节病相关的肺动脉高压（SAPH）是持续性呼吸困难结节病患者的常见问题。本研究的目的为确定波生坦治疗对SAPH患者肺动脉血流动力学的影响。

方法：本研究为一项为期16周的波生坦或安慰剂治疗经右心导管检查确诊为SAPH患者的双盲安慰剂对照试验。入组的患者来自于多个结节病治疗的专业学术中心，这些患者都是病情稳定的结节病患者，并且没有接受过肺动脉高压治疗。队列被随机分为两组，其中一组接受为期16周的最大剂量125mg的波生坦，另一组为接受为期16周的每天两次的安慰剂。治疗前和治疗后16周时，研究者进行了肺功能检查、6分步行试验、右心血流动力学检测，包括肺动脉平均压和肺血管阻力（PVR）。

结果：35名患者完成了16周的治疗，其中23名接受波生坦治疗，12名接受安慰剂治疗。对于波生坦治疗的患者，16周时的重复血流动力学研究证实，其肺动脉平均压（平均值±SD，-4±6.6mmHg，P=0.0105）和PVR（-1.7±2.75Wood单位，P=0.0104）都显著性降低。对于接受安慰剂治疗的患者，其肺动脉平均压（1±3.7mmHg，P＞0.05）和PVR（0.1±1.42Wood单位，P＞0.05）都没有显著性变化。两组在6分步行距离上没有显著性变化。16周治疗后，波生坦治疗组中有两名患者需要＞2L吸氧治疗。

结论：本研究证实，波生坦能显著性改善SAPH患者肺动脉的血流动力学。

（选题审校：栾嵘 编辑：XXX）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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