艾森曼格综合征为先天性心脏病发展的后期症状，其自然病程有一个很大的跨度。2016年5月发表在《Eur Heart J》的一项在德国开展的研究考察了当前艾森曼格综合征的治疗及结局。

目的：我们评估现在艾森曼格综合征（ES）的临床结局，描述这些患者中，疾病靶向治疗（DTT）的使用情况，并研究社区中治疗对结局的疗效。

方法和结果：从德国国家先天性心脏缺陷注册系统性确定ES患者，收集潜在的诊断、药物治疗和生存率数据。使用时变Cox分析评估DTT对生存率的影响。

总共纳入153名ES患者（平均年龄34.0±13.3岁，46%为女性）。其中，88人（57.5%）接受至少1种DTT（76.1%波生坦，20.5%西地那非）治疗，17.6%的患者接受2种DTT。另外，24.8%的患者接受地高辛，10.5%接受血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂，17.6%接受β-阻滞剂。此外，17.6%的患者接受口服抗凝药物治疗，23.5%的患者接受阿司匹林。在整个队列中，随访期1年、5年和10年的生存率仅为92%、75%和57%，之前未用药ES患者的治疗结局更差（1、5和10年生存率为86%、60%和34%）。DTT使用与更好的生存率独立相关（风险比 0.42，P=0.015）。

结论：本研究通过基于社区的数据显示了即使当下有先进的DTT治疗且有富有的国家健康系统，但艾森曼格综合征的生存前景仍然较差。未接受治疗的ES患者的死亡率尤其高，随访期10年接近60~70%。DTT治疗与更高的生存率相关。

英文链接 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26843280

（选题审校：何娜 编辑：丁好奇）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

（专家点评：背景补充：艾森曼格综合征：指各种左向右分流性先天性心脏血管畸形晚期发展为重度肺动脉高压时出现的一种病理生理综合征。）