川崎病是一种儿童时期的急性血管炎，在约25%的未治疗病例中，可造成冠状动脉瘤。在发达国家，已经广泛对其报道，并且成为发达国家儿童获得性心脏病的主要原因。2017年4月，发表在《Circulation》的一项美国心脏病协会卫生专业人员的科学声明阐述了川崎病的诊断、治疗和长期管理。

为了修改之前美国心脏病协会的指南，召集了多学科专家撰写组来审查和评价现有证据和基于实践的观点，以及提供更新的诊断、急性疾病的治疗和长期管理的建议。虽然病因仍然未知，但是讨论环节强调了流行病学、遗传学、发病机制、病理学、自然史、长期结局的新观点。及时诊断是至关重要的，当经典临床标准不完整时，更新算法定义的补充信息用于辅助诊断。虽然静脉免疫球蛋白是初始治疗的基础，但是其他基础治疗在特定患者中的作用仍然需要讨论。约10%~20%的患者对初始静脉免疫球蛋白无应答，需要提供额外的治疗。进展性冠状动脉异常的仔细初始管理是至关重要的，需要增加评估频率和进行血栓预防措施。长期管理的风险分层主要基于最大冠状动脉管腔尺寸，以Z评分进行标准化，并校准过去和目前受累情况。动脉瘤患者需要终身和不间断的心脏随访。

这些建议为诊断和管理川崎病的医生提供了更新的和最佳的偱证指南，但是临床决策的制定需要视患者具体情况而个体化。

英文链接：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445

（选题审校：闫盈盈 编辑：吴刚）
（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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