原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种罕见、病因尚不明确的血管炎。2017年10月，发表在《Rheumatology (Oxford)》的一项长期随访研究调查了诱导后维持治疗对PACNS成人患者结局的影响。结果表明，成人PACNS维持治疗与较好的功能结局和较低的复发率相关。

目的：研究者旨在分析诱导后维持治疗对PACNS成人患者结局的影响。

方法：研究者分析了在法国多中心PACNS队列中登记患者的长期结局（复发、生存和功能状态），这些患者诱导治疗后获得缓解并根据是否接受维持治疗随访12个月。好的结局定义为最终随访时无复发生存和功能状态较好（改良的Rankin量表≤2）。

结果：对97例患者[46例（47%）为女性，确诊时中位年龄为46（18～78））岁]随访中位55（5～198）个月。诱导治疗中95例（98%）患者使用糖皮质激素， 80例（83%）患者联合使用了免疫抑制剂，大部分为CYC。48例（49%）患者处方为维持治疗，其中42例伴随CYC。糖皮质激素启用后4（3～18）个月，开始使用维持治疗。在最后一次随访时，接受维持治疗的患者中32例（67%）结局较好vs没有接受维持治疗的患者中10例（20%）结局较好（P＜0.0001）。32例（33%）患者复发[10例接受维持治疗，22例（45%）未接受维持治疗，P = 0.01]；4例患者在复发后死亡。在多变量分析中，维持治疗是结局较好的唯一独立预测因素[比值比（OR）= 7.8（95% CI：3.21～20.36），P＜0.0001]。

结论：该长期随访研究的结局显示，成人PACNS维持治疗与较好的功能结局和较低的复发率相关。需要进一步的研究来证实这些结果。

英文链接：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28340158

（选题审校：安雅晶 编辑：吴星）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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