结节病（pulmonary sarcoidosis，PS）是一种病因未明的非干酪性肉芽肿疾病，多见于中、青年女性，可累及全身各处，但以肺和胸部淋巴结最常受累及；也可累及浅表淋巴结、皮肤、眼、扁桃体、肝、脾、骨髓等处。

【病理与临床】

1.病理改变

结节病是一种病因未明的非干酪性肉芽肿疾病，可累及全身各处，但以肺和胸部淋巴结最常受累及。主要病理表现为非特异性肺泡炎、非干酪样坏死性肉芽肿及病变晚期不同程度的肺间质纤维化。其肉芽肿在病理形态上具有以下特点：肉芽肿大小较一致，边界清楚，少有融合；结节中心无干酪样坏死，结节周围浸润的淋巴细胞较少。肺内病变主要沿支气管血管束、小叶间隔、胸膜下间质及叶间裂浸润。

2.临床表现

多见于20～40岁青、中年人。女性多于男性。临床症状多数较轻，或无症状。常见的症状为咳嗽、咳痰、胸痛、低热、疲乏和体重下降等。部分患者存在肺外表现，主要是皮肤损害及眼部症状等，可有皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大及结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎。少数患者也无任何症状在体检时发现。实验室检查Kveim试验阳性率高，血清血管紧张素转换酶（SACE）活性升高、高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶增高。本病有自愈倾向，病程常小于2年。约25%发展为弥漫性、不可逆的肺纤维化，出现限制性通气障碍，甚至呼吸衰竭而死亡。

【影像学表现】

1.X线表现

肺部病变广泛对称地分布，可见1～3mm的结节、斑点状或磨玻璃影絮状阴影。多见对称性两侧肺门淋巴结肿大，表现为肺门增大及密度增高，呈土豆状（图1、图2）。部分可见肺纹理增粗、扭曲、聚拢、间隔线增厚呈网状改变。少数肺部X线检查阴性，肺部清晰。

图1 肺结节病的X线表现
X线平片示两肺野结节影及斑片状影，右侧明显，双侧肺门及升主动脉旁多发淋巴结肿大

图2 肺结节病的X线表现
X线平片示两肺中下野结节影及斑片状影，右侧明显

2.CT表现

（1）肺实质病变：

肺部可有以下表现：①支气管血管束增粗，边缘不规则或呈结节状；②小叶间隔结节状增厚，呈“串珠”征，淋巴管周围分布为主的大小不等的结节影形成网状结节，结节直径多为2～10mm，多数两侧对称性分布，以中上肺为主，小结节数量增加时可融合呈大结节影，形成“结节星系征”，即大结节周围包绕很多卫星结节，每一构成小结节边缘均独立清晰；③局灶性磨玻璃影，表现为肺部弥漫对称地分布斑片状磨玻璃影，边界较模糊（图3）；④其他表现，如任意分布小结节影、实变影、线状高密度影、纤维灶及空气滞留征等。

图3 肺结节病的CT表现（肺实质病变）
CT轴位肺窗示两肺中上野小结节影及斑片状磨玻璃密度影

（2）淋巴结病变：

两侧肺门淋巴结肿大最常见，多为对称性。有时伴有纵隔淋巴结肿大，常见于支气管旁和主动脉前组淋巴结。有时仅有明显肺门淋巴结肿大，但很少见有明显纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。肿大的淋巴结密度均匀，边缘清楚，相互间很少融合。淋巴结可发生钙化，呈蛋壳样或斑点样。增强扫描时，淋巴结均匀一致轻至中度强化（图4～图6）。

图4 肺结节病的CT表现（淋巴结病变）
CT增强纵隔窗示两侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，呈轻度强化

图5 肺结节病的CT表现（淋巴结病变）
CT平扫纵隔窗示两侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大伴钙化

图6 肺结节病的CT表现（淋巴结病变）
CT增强纵隔窗示腹主动脉旁淋巴结肿大，呈中度强化

3.MRI检查

MRI对显示肺门和纵隔淋巴结肿大较好，表现为两侧肺门淋巴结对称性肿大；可伴有支气管旁和主动脉前淋巴结肿大。肿大的淋巴结信号较均匀，T1WI呈中等稍低信号，T2WI呈中等稍高信号，边缘清楚，相互间很少融合。MRI增强扫描时，淋巴结呈均匀一致轻至中度强化。

4.结节病分期

根据肺部及纵隔、肺门淋巴结的影像表现进行分期：

0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。
Ⅰ期 两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，约占51%。
Ⅱ期 肺门淋巴结肿大，伴肺部浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈1～3mm的结节状、点状或絮状阴影，约占25%。
Ⅲ期 仅见肺部浸润，而无肺门淋巴结肿大，约占15%。
Ⅳ期 包括进行性肺纤维化形成蜂窝肺，肺门收缩，肺大泡，囊肿形成，肺气肿。

【诊断要点】

1.女性多见，发病年龄多在20～40岁。起病隐匿，症状轻微，与肺内病灶严重程度不相符，部分患者可有皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大及结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎等肺外症状等。

2.X线胸片显示肺内病灶、肺门和（或）纵隔肿大淋巴结有一定局限性，典型表现为肺门淋巴结对称性肿大，呈“土豆”征。HRCT可显示两肺内弥漫对称分布的支气管血管束增厚、小结节、斑片状磨玻璃影、纤维化等，肺内结节分布以淋巴周围分布型为主，可伴有“串珠”征及“结节星系”征。两侧肺门对称性淋巴结肿大，和（或）伴纵隔淋巴结肿大，且肿大的淋巴结无融合，增强后均匀强化。

3.实验室Kveim试验阳性率高。

谭理连教授

谭理连，医学博士，教授，主任医师，博士生导师，博士后合作导师，广东省南粤优秀教师，广东省岭南名医，广东省高校“千百十”工程人才，广州羊城好医生，广州医科大学黄大年式教师团队负责人。

现任广州医科大学医学影像学系主任，医学影像学国家一流专业负责人，广州医科大学附属第二医院放射科主任，放射学教研室主任，医技学科第一党支部书记。

新加坡国立大学及美国芝加哥大学医学院访问学者，主要从事CT及MRI影像诊断，在神经系统疾病、胸腹部疾病等影像诊断方面有较深入研究。

主持及参与国家及省部级以上科研及教学研究项目11项，获广东省科学技术奖三等奖3项及广东省教学成果二等奖1项。发表学术论文167篇，主编医学影像学专业《医学影像诊断学》及《实用CT诊断学》全国教材2部、主编《心脏三维影像学》专著1部，主审医学影像学专业双语教材《放射学英语 Radiology in English》1部；参编国家医学影像学专业研究生“十三五”规划教材《胸部放射诊断学》及临床医学专业本科“十四五”规划教材《医学影像学》等9部教材与专著。

现任广东省医学会放射学分会副主任委员、广东省健康管理学会放射学分会副主任委员，广东省胸部疾病学会放射学分会副主任委员，广州市医学会放射学分会副主任委员、广州市医师协会放射科分会副主任委员、广州市医学影像质量控制中心专家委员会副主任委员，中国微循环学会眼影像学组常委，广东省医师协会放射学分会常委，广东省医学会肿瘤影像与大数据分会常委、广东省医院管理协会影像中心管理分会常委，中国生物医学工程学会人工智能分会医学芯片专家委员会委员。《中国CT和MR杂志》，《影像诊断与介入放射学杂志》及《肺结核与肺部健康杂志》编委。

来源：《胸部放射诊断学》

来源：人民卫生出版社《临床知识》约稿
作者：谭理连教授，广州医科大学附属第二医院放射科主任
编辑：环球医学资讯常路