先天性糜烂与水疱性皮病的定义
先天性糜烂与水疱性皮病(CEVD)是一种常见于早产新生儿的,出生时即表现为水疱和糜烂的疾病,愈合后遗留网状柔软瘢痕。典型的皮损在数月内愈合,遗留带有明显柔软网状结构的瘢痕。近日,一项发表在《美国皮肤病学会杂志》(JAAD)上的一项研究称,CEVD虽然少见,但当新生儿水疱/糜烂的感染性检测阴性时应做鉴别诊断。本文强调了CEVD的临床表现谱,有利于临床医生对其的认识。
研究者希望通过合并已有的文献与新病例来方便今后定义CEVD。他们分析了19例既往报道的CEVD患者和9例新增的患者,确认了他们的共同临床表现。
结果显示,在总共28例患者中显著的特征有:早产(79%),甲异常(46%),体温过高/少汗症(46%),绒毛膜羊膜炎病史(43%),脱发(43%),神经发育与眼科异常(各36%),舌萎缩(29%)或者同时出现。CEVD患者容易发生产后疱疹重复感染。之前未被报道的发现包括:糜烂性扁平苔藓,指尖坏疽及肾盂积水。
本研究的局限性是,样本量太小以致于很难确定诊断标准。由于特定的表现都与早熟有关,因此这些特征在多大程度上是由CEVD、早产或其它子宫内的病理改变所引起的尚不明确。
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