7月23日《美国胃肠病学杂志》（Am J Gastroenterol）在线发布《贲门失弛缓症诊断和管理临床指南》，介绍贲门失弛缓症诊疗进展和随访管理等内容。

贲门失弛缓症是一种少见但典型的原发性食管运动功能障碍疾病，以食管下括约肌（LES）舒张不全和食管蠕动消失为特征，典型症状为固体和液体食物吞咽困难，食物反流，常被误诊为胃食管反流病（GERD）。目前贲门失弛缓症尚无治愈方法，因此疾病管理对于此症患者十分重要。

诊断推荐意见

1. 对于贲门失弛缓症疑似患者，如果内镜或食管X线检查无阳性发现，应在确诊前进行食管动力学检测。

2. 食管X线检查有以下表现均支持贲门失弛缓症诊断：食管扩张；食管胃结合处（EGJ）狭窄，呈“鸟嘴征”；食管蠕动消失；食管钡餐排空功能差。

3. 对食管动力学检测结果可疑患者，推荐行食管吞钡X线检查，以评估食管排空功能和EGJ形态。

4. 对所有贲门失弛缓症患者，应行食管内镜检查，以观察EGJ和胃贲门部形态，排除假性贲门失弛缓症。

治疗推荐意见

1. 对于有手术适应证且同意接受手术的患者，食管气囊扩张术（PD）和腹腔镜下肌切开联合部分胃底折叠术可作为初治方案。

2. PD和外科肌切开术均应在具备相应医疗条件的手术中心进行。

3. 应根据患者年龄、性别、意愿及当地医疗机构水平，指导初治方法的选择。

4. 对于无明确的PD和外科肌切开手术治疗适应证的患者，推荐使用肉毒杆菌毒素。

5. 对于不愿意或不能接受PD和外科手术以及肉毒杆菌毒素治疗失败的患者，推荐使用药物治疗。

北京协和医院消化科柯美云教授认为，贲门失弛缓症患者需要接受食管钡餐、内镜检查及食管测压以明确诊断，这三种检查方法可从不同角度提供相应诊断信息。例如，钡餐能显示食管形态及其对钡剂的排空功能；内镜检查可清楚显示食管腔、黏膜、贲门及贲门胃侧、胃底有无引起类似贲门失弛缓症的病变；对于钡餐或内镜检查不能明确诊断的患者，食管测压则能显示疾病的特征性变化，且高分辨率测压（HRM）能清楚显示贲门失弛缓症分型，可确定诊断。

所有的治疗方法均基于改善LES的松弛度、降低其阻力、加快食管排空和改善症状。迄今为止，尚无一种方法能治愈贲门失弛缓症。球囊扩张和手术治疗是其主要的两种治疗手段，均能获得较好的疗效。腹腔镜下肌切开术结合胃底折叠术，可减少肌肉切开术后反流性食管炎发生率。经口内镜肌切开术（PEOM）或局部放置可回收支架等新近发展的技术旨在进一步增加疗效，减少损伤。

并非所有的患者均能接受某一种治疗方法，医生应基于患者具体情况，如病期、病情、意愿和医疗中心的综合实力，选择适当治疗方法。贲门失弛缓症治疗的远期疗效不易维持，医生须注意治疗后如何维持疗效和开展患者教育。一旦确诊此症，就需要告知患者进食方式，学会如何管理好食管，避免因不当食物堵塞而加重食物潴留，导致食管扩张、变形成角，甚至形成巨食管，增大治疗难度。

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