出生仅3天的女宝宝，因“发热，呼吸困难2天”就诊。该患儿被诊断为……

【主诉】

患儿女，出生3天。主因“发热，呼吸困难2天”就诊。

【临床资料】

1.查体

体温38.5℃，脉搏160次/分，呼吸55次/分，上肢血压100/60mmHg，下肢血压100/60mmHg，胸骨左缘可闻及心脏杂音，发绀不明显，手指血氧饱和度95%，下肢发绀不明显，两肺闻及湿啰音。超声心动图发现室间隔缺损，主动脉弓显示不清。

2.磁共振成像参数

应用1.5T超导型MRI仪（SignaEchospeed，GE），8通道心脏线圈，患者仰卧，头先进。扫描序列包括SE体轴横断位心电门控T1WI，心脏四腔位和短横断位二维快速稳态进动、FIESTA和CE-MRA图像。CE-MRA应用扰相梯度回波（SPGR）行快速三维矢状位扫描，具体扫描参数：应用最短TE和TR，192×256矩阵，2mm层厚，带宽31.25。对比剂用钆喷酸葡胺，剂量为0.2mmol/kg体重，手动注射对比剂，CE-MRA的原始数据在GE专用工作站（AW）上做MIP重建。MRI表现见图1。

图1主动脉弓离断

CE-MRA图像显示主动脉弓在左锁骨下动脉远端部中断，升主动脉和降主动脉不连续，降主动脉由动脉导管供血

【鉴别诊断】

1.主动脉弓离断。升主动脉和降主动脉之间没有连续
2.主动脉缩窄。升主动脉和降主动脉之间存在狭窄的连续

【最终诊断】

主动脉弓离断。

【专家点评】

经胸超声心动图检查显示大血管的能力不足，而MRI多平面和大视野成像能力有效弥补了其不足。CE-MRA能快速提供三维血管图像，小儿虽然不能憋气合作，但是所获CE-MRA图像仍是可靠的诊断手段。CE-MRA无射线辐射危害，比MDCT更适用于小儿。传统X线心血管造影是先天性主动脉弓畸形诊断的“金标准”，但心导管有时无法到达升主动脉，CE-MRA能同时显示升主动脉和降主动脉，这对手术十分重要，而X线心血管造影此时不能同时显示升主动脉和降主动脉。本例主动脉弓中断由于存在室间隔缺损，右心室血氧饱和度升高，故下肢发绀不明显。而且出生仅3天，合并室间隔缺损，下肢血压降低不明显，影像学检查是本例诊断的主要手段。升主动脉和降主动脉不连续是与主动脉缩窄鉴别的关键。

（朱铭）

（环球医学编辑：余霞霞）

来源：《磁共振成像对比剂的临床应用》
作者：李坤成
页码：299-300
出版：人民卫生出版社