临床资料

女性，80岁，因突发言语不能、四肢瘫、意识障碍4小时于2000年2月10日入院。

患者缘于2000年2月10日，10时大便时突发言语不清，四肢活动不能，并迅速出现意识障碍，继之左侧瞳孔散大，急查头颅CT示“左侧额、顶、枕大面积脑出血，量约80ml，中线结构右移”。经脱水降颅压、抗感染及脑保护等治疗，昏迷1个月余后开始睁眼，逐渐有睡眠‐觉醒周期，面部有表情活动，能注视说话者。此后较长时间病情稳定。于2001年1月27日粉尘过敏及感染后出现发作性右侧口、眼轮匝肌抽搐，双眼向右凝视，牙关紧闭。经地西泮静注，苯巴比妥钠肌注症状缓解。清醒后口服卡马西平抗痫治疗，无抽搐发作。此后生命体征正常，有觉醒‐睡眠周期，无语言交流，面部有表情活动，能注视说话者。右侧鼻唇沟浅，四肢肌力1～2级，四肢肌张力高，腱反射（＋＋＋＋），双侧病理征（＋），无脑膜刺激征。鼻饲营养维持，能自行排尿，偶有便秘，目前患者已生存8年多。

讨论

本例患者老年女性，既往无高血压病史，长期血压偏低，多个脑叶出血，无溶栓治疗病史，无脑内转移灶，无凝血功能障碍以及血管炎证据，临床诊断可能为脑淀粉样血管病相关脑出血，当时考虑到患者高龄，已发生脑疝，生命体征不稳，故未采取外科血肿清除术。由于出血量大，迅速发生脑疝。经积极控制脑水肿、降颅压、脑保护及维持水电解质、制酸、止血等内科保守治疗，患者逐渐意识恢复，遗留四肢力弱。

据文献报道，脑淀粉样血管病（CAA）好发于老年人，已成为老年人原发性、非外伤性和非高血压性脑出血的常见病因之一［1］。CAA约占原发性脑出血的10%［2］，其发病率随年龄的增长而升高，60～69岁为5%～10%，70～79岁约为25%，80～89岁约为40%，90岁以上则超过50%。男女发病率无显著差异。对CAA的研究是从Oppenheim首先注意到脑内有淀粉样物质沉积开始的，后来又发现该物质多沉积在大脑皮质和软脑膜的中小动脉壁，位于中层外部外膜下，但CAA与脑出血的关系直至20世纪70年代才引起重视。CAA的临床特点为多个脑叶（皮质或皮质下）出血，且易反复发作。

多数CAA患者一般无临床症状，仅部分患者出现老年性痴呆和反复或多发性脑出血。老年性痴呆大多起病缓慢，出现记忆力、分析判断思维能力、日常生活工作能力、语言情感、性格和精神活动等大脑皮质高级功能的全面损害。临床上老年人出现多发性和复发性脑出血，尤其是脑叶出血，无明显或仅轻度高血压和脑动脉硬化征象，并排除其他原因引起的脑出血，就应该考虑本病的可能。Knudsen等经严格筛选对39例入选者进行研究，结果13例（100%）临床诊断为“很可能的CAA”，经病理学证实为CAA；余下26例临床诊断为“有可能的CAA”的患者中，有16例（62%）经病理学证实为CAA，总的临床诊断符合率为74%（29／39）。他们认为，虽然神经病理学检查是确诊CAA相关脑出血的最终手段，但通过临床和影像学可以得出较为可靠的诊断。

目前还无法治愈CAA。其治疗与治疗脑出血的标准一样，尤其应注意不要过度抗凝，应限制华法林等药物的使用，控制血压和防止并发症。如果血管造影和脑活检发现同时存在血管炎，则提倡糖皮质激素和环磷酰胺长期治疗（1年）。

对CAA相关脑出血患者实行血肿清除术是否会增加其再出血的危险性仍有争议。但近几年来，临床随机研究表明，在掌握一定适应证的情况下，外科手术干预取得了较好的效果。一般认为，血肿清除术可挽救因血肿导致的明显功能紊乱和脑病患者的生命，尤其在无法控制的颅内压增高的情况下应积极手术。治疗的目的是手术清除血肿，降低颅内压。出血量中等（20～60ml）伴有意识水平进行性恶化者需要考虑手术。血肿量小于20ml者保守治疗效果较好，而血肿量大于60ml呈嗜睡或昏睡状态者，行血肿清除术后的预后较差。

点评

1﹒CAA临床特点 老年人，无高血压病史，反复脑叶出血。

2﹒对于年龄＞75岁伴有脑室内出血患者手术清除血肿的死亡率高，术后再出血发生率22%；对术后再出血者，再次手术清除血肿可使至少半数患者幸存，因此目前认为CAA不是手术清除血肿的禁忌证，尤其对于＜75岁没有脑室出血的患者。

参考文献
1．Chao CP，Kotsenas AL，Broderick DF．Cerebral amyloid angiopathy：CT and MR imaging findings．Radiographics，2006，26（5）：1517

2．Thanvi B，Robinson T．Sporadic cerebral amyloid angiopathy‐an important cause of cerebral haemorrhage in older people．Age Ageing，2006，35（6）：565

来源：《神经科少见病例》
作者：张微微 戚晓昆
页码：17-19
出版：人民卫生出版社