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皮肤性病

14岁男生四肢内侧散在红斑1月余 原来是一罕见皮肤病!

来源:    时间:2020年06月19日    点击数:    5星

14岁男生,因“四肢内侧散在红斑1月余”就诊,无明显自觉症状。经过相关检查后,原来是一罕见皮肤病。

【病例简介】

1.临床资料

患者,男性,14岁,1月前无明显诱因四肢内侧出现散在红斑,伴毛细血管扩张,无明显自觉症状。于2014年7月底就诊于我院门诊。否认家族史及其他病史。

体检:一般情况好。

皮肤科检查:四肢内侧散在红斑,伴毛细血管扩张(图1,图2)。

图1,图2 四肢内侧散在红斑,伴毛细血管扩张

皮肤镜示:可见少量小片状、无明显规则的点状血管结构;可见网状色素结构;未见明显深部均质样结构。

组织病理检查示:表皮角化过度,棘层肥厚,基底层色素增加,真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润,可见红细胞外溢;Giemsa染色,血管周围可见少数肥大细胞(图3,图4)。

图3 表皮角化过度,棘层肥厚,基底层色素增加,真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润,可见红细胞外溢(HE×100)

图4 血管周围可见少数肥大细胞(Giemsa染色×400)

诊断:持久性发疹性斑状毛细血管扩张。

诊疗建议:查免疫全项、肿瘤五项,排除免疫系统疾病和肿瘤,定期随访。

2.讨论

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症(telangiectasia macularis eruptiva perstants,TMEP)为罕见的皮肤型肥大细胞增生症,发病率不到肥大细胞增生症的1%,可能与某些潜在疾病有关,血液系统恶性肿瘤、自身免疫性疾病、肾透明细胞癌和消化道溃疡等。本病多发于成年人,常为肥胖的中年女性,儿童发病率较低,偶见家族性发病。年龄对预后有重要的提示作用,发病越早预后越好,大多数患儿的症状随着年龄的增长而改善,其中约50%患儿在青春期时可缓解,仅有10%~15%会持续到成年。典型皮疹为毛细血管扩张性的红色或红褐色斑疹,无瘙痒、水疱和紫癜,多不伴色素沉着。皮疹多见于躯干和四肢,以胸部最多见,对称分布,也可单侧分布,Darier征常为阴性,通常无自觉症状。少数会有系统损害:如一过性头痛、胃肠功能紊乱、骨损害、晕厥、皮肤潮红、脾大等。组织病理表现:真皮浅层毛细血管扩张,周围可见散在肥大细胞浸润。由于肥大细胞数目较少,极易漏诊,还需进行Giemsa或者甲苯胺蓝染色,示每个高倍镜视野肥大细胞数5~10个即可以明确诊断。本病结合相关病史、临床表现及组织病理可明确诊断。另外,Lee等发现用免疫组织化学法标记肥大细胞/干细胞因子受体C-Kit/CD117能确诊,因其能在正常或者异常的肥大细胞上高度表达。

临床主要与遗传性出血性毛细血管扩张症、泛发性特发性毛细血管扩张、获得性多发性斑状毛细血管扩张相鉴别,后几种疾病组织病理都无肥大细胞浸润,可行Giemsa或者甲苯胺蓝染色以鉴别。

本病目前尚无特殊治疗,症状较轻且无系统损害可不予治疗,一般对症治疗,注意定期随访。

(赵艳霞)

点评

1.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症临床较为罕见,需要结合相关病史、临床表现及组织病理可明确诊断。

2.注意与其他毛细血管扩张性疾病相鉴别。

3.注意有无系统相关性疾病。

4.治疗以对症治疗为主。

(环球医学编辑:常路)
 

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