14岁男生，因“四肢内侧散在红斑1月余”就诊，无明显自觉症状。经过相关检查后，原来是一罕见皮肤病。

【病例简介】

1.临床资料

患者，男性，14岁，1月前无明显诱因四肢内侧出现散在红斑，伴毛细血管扩张，无明显自觉症状。于2014年7月底就诊于我院门诊。否认家族史及其他病史。

体检：一般情况好。

皮肤科检查：四肢内侧散在红斑，伴毛细血管扩张（图1，图2）。

图1，图2 四肢内侧散在红斑，伴毛细血管扩张

皮肤镜示：可见少量小片状、无明显规则的点状血管结构；可见网状色素结构；未见明显深部均质样结构。

组织病理检查示：表皮角化过度，棘层肥厚，基底层色素增加，真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润，可见红细胞外溢；Giemsa染色，血管周围可见少数肥大细胞（图3，图4）。

图3 表皮角化过度，棘层肥厚，基底层色素增加，真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润，可见红细胞外溢（HE×100）

图4 血管周围可见少数肥大细胞（Giemsa染色×400）

诊断：持久性发疹性斑状毛细血管扩张。

诊疗建议：查免疫全项、肿瘤五项，排除免疫系统疾病和肿瘤，定期随访。

2.讨论

持久性发疹性斑状毛细血管扩张症（telangiectasia macularis eruptiva perstants，TMEP）为罕见的皮肤型肥大细胞增生症，发病率不到肥大细胞增生症的1%，可能与某些潜在疾病有关，血液系统恶性肿瘤、自身免疫性疾病、肾透明细胞癌和消化道溃疡等。本病多发于成年人，常为肥胖的中年女性，儿童发病率较低，偶见家族性发病。年龄对预后有重要的提示作用，发病越早预后越好，大多数患儿的症状随着年龄的增长而改善，其中约50%患儿在青春期时可缓解，仅有10%~15%会持续到成年。典型皮疹为毛细血管扩张性的红色或红褐色斑疹，无瘙痒、水疱和紫癜，多不伴色素沉着。皮疹多见于躯干和四肢，以胸部最多见，对称分布，也可单侧分布，Darier征常为阴性，通常无自觉症状。少数会有系统损害：如一过性头痛、胃肠功能紊乱、骨损害、晕厥、皮肤潮红、脾大等。组织病理表现：真皮浅层毛细血管扩张，周围可见散在肥大细胞浸润。由于肥大细胞数目较少，极易漏诊，还需进行Giemsa或者甲苯胺蓝染色，示每个高倍镜视野肥大细胞数5~10个即可以明确诊断。本病结合相关病史、临床表现及组织病理可明确诊断。另外，Lee等发现用免疫组织化学法标记肥大细胞/干细胞因子受体C-Kit/CD117能确诊，因其能在正常或者异常的肥大细胞上高度表达。

临床主要与遗传性出血性毛细血管扩张症、泛发性特发性毛细血管扩张、获得性多发性斑状毛细血管扩张相鉴别，后几种疾病组织病理都无肥大细胞浸润，可行Giemsa或者甲苯胺蓝染色以鉴别。

本病目前尚无特殊治疗，症状较轻且无系统损害可不予治疗，一般对症治疗，注意定期随访。

（赵艳霞）

点评

1.持久性发疹性斑状毛细血管扩张症临床较为罕见，需要结合相关病史、临床表现及组织病理可明确诊断。

2.注意与其他毛细血管扩张性疾病相鉴别。

3.注意有无系统相关性疾病。

4.治疗以对症治疗为主。

（环球医学编辑：常路）