题目：如何治疗急性期慢性粒细胞白血病（How I treat CML blast crisis）

急变期（BC）是慢性粒细胞白血病治疗（CML）期间的主要挑战。 现在普遍认为急变期是由于费城染色体（BCR-ABL）持久性活跃从而导致遗传不稳定性、DNA损伤、以及受损DNA修复而造成的结果。大多数急性期的患者伴随有多种突变，且多达80%的患者以非随机模式表现出附加染色体异常。使用酪氨酸激酶抑制剂治疗可以适当改善急变期的存活情况，但是大多数长期幸存者是进行了移植的患者。按照变异属性急性期的患者应该使用相应的酪氨酸激酶抑制剂进行治疗，在使用或不使用化学疗法的情况下，可再次达到慢性期和尽快进行异基因干细胞移植的目的。尽管长期缓解很少见，异基因干细胞移植为急变期的治疗提供了很好的机会。近期，试验药不太可能提供可选择的机会。考虑到有限的选项，预防急变期的推荐做法为严格且尽早消除费城染色体。替代疗法和早期移植筛选病人应该使用早期反答指标。每一种尝试应该用于降低或者消除费城染色体，同时尽可能帮组患者获得更好的照顾。

（选题审校： 付双双 北京大学第三医院药剂科）

本文由翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学编辑完成。

相关链接：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22653972