克莱恩-莱文综合征（KLS）又称睡美人综合征、周期性嗜睡与病理性饥饿综合征，是一种罕见的神经系统异常。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。2015年10月发表在《Neurology》的一项法国研究比较了锂治疗vs戒断治疗/其他治疗克莱恩-莱文综合征的获益和风险。

目的：比较锂治疗vs戒断治疗/其他治疗克莱恩-莱文综合征（KLS）的获益和风险。

方法：在一家医疗中心随访了一个KLS队列，130名患者常规服用碳酸锂（中位剂量，1000 mg/日；n=71；40名儿童）、丙戊酸（n=5）、避孕药（n=5）或不接受治疗（n=49）。比较锂vs戒断组中随访前和后的疾病特征（发作频率、平均及最常的发病时长、每年无行为能力的时间）。

结果：KLS发病和治疗开始之间的时间为69±92个月。之后对患者进行平均21.5±17.8个月的随访。治疗前，与未治疗的患者相比，接受锂治疗的71名患者每年发作的频率更高（3.8±2.9 vs 2.9±2.6），且无行为能力时间更长（57±51 天vs 37±35天）。接受治疗的患者比未治疗的患者平均的（-8±20 vs 2±13天）和最长（-18±35 vs -5±13）发病时长、无行为能力的时间（-37±65天vs -10±38）以及每年的发作频率（-2.6±2.9 vs 1.3±2.78）下降更加显著。不良反应（50%的患者报告）为轻度、典型的，且与锂制剂相关（颤抖、饮水量增加、腹泻和亚临床甲状腺功能减退）。

结论：在此大型、前瞻性、开放性、对照研究中，锂治疗的获益/风险比高于戒断治疗。结果支持锂有抗炎症/神经保护作用的概念。

证据分级：此研究为KLS患者提供了四级证据，锂降低KLS发作的频率和持续时间。

英文链接 http://www.neurology.org/content/85/19/1655.abstract?sid=1d248473-d0ab-413a-8a91-56b242bcc064

（选题审校：易湛苗 编辑：丁好奇）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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